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儿童蛋白丢失性胃病 1 例

发布时间:2015-12-11 17:43 类别:儿科病例 标签:水肿 黏膜 入院 艾滋病 参考值 来源:中国当代儿科杂志

【一般资料】

患儿女,5 岁 10 个月

【主诉】

因间断腹痛 7?d,全身浮肿 4?d 入院。

【现病史】

患儿入院前 1 周于进食腊鸭后出现腹痛,为脐周阵发性隐痛,可自行缓解。后发展为呕吐胃内容物,食后即吐,无胆汁及咖啡渣样物。4?d 前家长发现患儿眼睑浮肿,且进行性加重,双下肢逐渐出现凹陷性水肿。患儿发病以来无发热,无咳嗽、无腹泻等症状。

【既往病史】

既往体健,无肝炎、结核等传染病史,无外伤手术史,无药物食物过敏史,无输血史,预防接种规律。

【查体】

体温 36.4℃,脉搏 100 次 / 分,呼吸 26 次 / 分,体重 24?kg,身长 122?cm。神志清,精神可。眼睑水肿,双下肢凹陷性水肿,颈部可触及多枚蚕豆大小淋巴结,质软,可活动,皮肤巩膜无黄染。咽充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,可见脓栓,双肺呼吸音清。心律齐,心音有力,心脏各听诊区均未闻及杂音。腹部饱满,全腹柔软,无压痛,肝脏右肋下 2.5?cm,质软,脾脏左肋下未触及,移动性浊音阳性。

【辅助检查】

血液分析:WBC?17.15×109 /L,N ?0.213,L ?0.605,EOS? 0.015,RBC?4.53×1012/L, Hb?136?g/L, PLT ?228×109 /L,外周血细胞形态未见明显异常。尿液分析未见异常。肝功能检查:总蛋白(TP) 36.3?g/L (参考值 60.0~80.0?g/L),白蛋白(ALB)20.0?g/L(参考值 39.0~53.0?g/L),球蛋白(GLB)16.3?g/L(参考值 20.0~40.0?g/L),谷丙转氨酶(ALT)23?U/L(参考值 0~40?U/L),谷草转氨酶(AST)50?U/L(参考值 10~50?U/L)。电解质(4 项):Ca2+?1.98?mmol/L (参考值 2.0~3.0?mmol/L),Na+ 、K+ 及 Cl- 正常。肾功能、心肌酶谱、凝血象无异常,降钙素原检测(金标法,定量) 0.073?ng/mL(参考值 0~0.046?ng/mL)。巨细胞病毒(CMV)IgM 阳性,CMV-IgG 阴性。EB 病毒抗体(4 项)EBVCA-IgG 阳性,余阴性。艾滋病抗体、梅毒抗体、乙肝全套、丙肝抗体及细小病毒 B 19 -IgM 均阴性。IgE?60.40?IU/mL(参考值 0~60?IU/mL)。胸片检查正常。腹部彩超示腹腔积液(膀胱后方可见前后径约 3.3?cm 的无回声区)。小肠结肠双期增强 +体层成像检查未发现小肠及结肠有明显扩张积气及狭窄征象,腹膜后、肠系膜淋巴结稍多、增大。

【治疗经过】

入院后给予抗感染(更昔洛韦、头孢美唑)、输注白蛋白(总量 1?g/kg,入院 1 周内分 3 次输注)及利尿等治疗,患儿水肿消退,腹痛及呕吐缓解 ,颈部淋巴结缩小,扁桃体分泌物消失。进一步行全身麻醉下电子胃镜及结肠镜检查,发现胃底及胃体黏膜明显充血水肿,呈结节样肥厚、隆起,其表面可见糜烂,质脆易出血,较多白色黏液覆盖黏膜表面;食管、贲门、胃窦、胃角、幽门、十二指肠球部未见异常(图 1)。结肠镜检查未见异常。取胃窦及胃体黏膜活检,提示胃窦黏膜组织呈慢性炎症改变,嗜酸粒细胞约 1 个 /HPF;胃体黏膜上皮呈管状腺瘤样增生,固有膜及黏膜下层水肿明显,并见散在的炎性细胞浸润(图 2),嗜酸粒细胞最多约 15 个 /HPF,免疫组化检查示幽门螺杆菌(Hp)阴性,CMV 阴性。之后给予洛赛克抑酸、吉法酯保护胃黏膜等治疗。入院后第 16 天复查肝功能全套(9 项)TP?64.4?g/L,ALB?35.8?g/L,GLB?28.6?g/L,均较入院时升高,白蛋白仍低于正常值,电解质及血液分析未见异常。入院第 26 天在全麻下行超声胃镜检查,提示胃体可见多处的第二层无回声性增厚,最厚处达 5.8?mm,胃部周围未见明显增大的淋巴结(图 3)。考虑诊断“蛋白丢失性胃病”(protein-losing?gastropathy,?- PLG)。入院后第 30 天及出院后随访 6 个月血浆蛋白水平、血液分析均无异常,患儿未再出现腹痛、呕吐、水肿等症状,出院半年复查胃镜,显示胃黏膜已恢复正常。

病例来源:中国当代儿科杂志