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【病例摘要】

患儿，女，4h，因“生后即发现全身皮疹”入院。患儿在产院出生后即发现全身散

在红色皮疹，无破溃出血，无发热及呼吸困难，未特殊诊治，即转我院。

个人史及家族

史孕3产2，孕37周，剖宫产。双胎之B, Apgar评分lmin, Smin,l Omin均10分，出生体重2.Skg。双胎之A,男，口腔下齿跟有O.Scm X O.Scm红色肿物，无破溃出血，皮肤未见皮疹。父母均体健，母人工流产2次，否认母孕期患病史及家族遗传病史。

体格检查

体温36.5 0C，呼吸45/min,心率130/min，血压65/40mmHg，体重2.5kg。全身皮肤散在淡红色至暗红色斑疹，以面部、躯干四肢为主，手足心、口腔u未见皮疹，形态不规则，直径3^}Smm,高出皮面，有棘手感(图16-1)。全身浅表淋巴结无肿大。神清、反应好，前囱平软。双肺呼吸音粗，未闻及A}音。心律齐，未闻及杂音。腹软，肝肋下1 cm，质软，边锐，

脾脏肋下未及。四肢骨骼无畸形。新生儿原始反射引出不完全。

辅助检查

<1)血常规:白细胞4.3 X 109几，中性粒细胞0.44,淋巴细胞0.47，红细胞5.36 X10}z1L，血红蛋白229g/L，血小板35 X 1012/L oC反应蛋白<8mg/L o

(2)血生化:肝、‘肾功能正常。

(3)梅毒及艾滋病相关检查均阴性。TORCH-I卿阴性，乙肝五项及丙肝抗体均阴性。

(4)尿、便常规:正常。

(5)血培养:阴性。

(6)自身抗体全套检查:阴性。

(7)头颅CT:双侧额颖顶叶脑白质密度减低，少量蛛网膜下腔出血。未见颅骨破坏。

(8)腹B超:未见明显异常。

(9)四肢长骨片:未提示骨质破坏。

(10)胸部CT:胸腺增大其内见点状钙化灶，考虑胸腺受累(图16-2 )。肺内未见明

治疗经过入院后根据皮肤病理检查结果诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。本患儿生后即发病，累及皮肤、胸腺、骨髓等多系统，且发病年龄小，受累器官多，临床分型为莱特勒一西韦病(Letterer-Siwe diseaseLavin-Osband分级为III级。确诊后转入血液科行`lP方案化疗，但病情恶化，出现消化道出血、弥散性血管内凝血、休克等，家长放弃治疗后死亡。

病例来源：爱爱医