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【一般资料】

患儿，女，13岁

【主诉】

主因“腹泻1个月，腹胀、呕吐、面色苍白3天”入院。

【现病史】

患儿于1个月前出现腹泻，每日排黄褐色稀便3次左右，无黏液、脓血，伴有腹痛。入院前3天患儿出现腹胀，腹围增大，频繁呕吐胃内容物，无法进食水;伴有胸闷、乏力。患儿逐渐出现面色苍白，尿量减少，色深黄，体温正常。患儿1个月内体重下降5kg左右，1年前开始轻度脱发.

【查体】

体格检查生命体征平稳，精神反应差，未见毛发明显稀疏和脱落。颜面及双下肢无水肿，心肺无明显异常。腹部膨隆，触软，中上腹及右下腹有压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常.

【实验室检查】

血常规白细胞19.4×109/L，中性88.2%，淋巴细胞绝对数0.7×109/L，血红蛋白79g/L，血小板693×109/L，网织红细胞1.94%，C反应蛋白正常。尿常规:蛋白(2+)。便常规褐色稀便，潜血阴性，白细胞2个/HP，未见红细胞.

【辅助检查】

血沉正常。尿素氮16.37mmol/L，肌酐125.7μmol/L。抗核抗体(ANA)1:640阳性，ds-DNA1:10阳性，可提取性核抗原(ENA)阳性，干燥综合征(SS)-A极强阳性，核糖体P蛋白抗体(rib-P)阳性，史密斯抗体(Sm)阳性，核小体抗体(NUCL)阳性。补体C30.31g/L，C40.04g/L。抗球蛋白(Coombs)试验(2+)。细小病毒B19(VB19)-IgM、IgG均为1:100阳性.

脑电图轻度异常.

骨髓细胞学检查 骨髓增生活跃，红系增生明显减低(图1).

腹部B超 肠淤张，部分小肠管壁僵硬增厚;双侧肾盂轻度积水，右侧输尿管扩张。大量腹水，腹部前后径10cm.

影像学检查全腹立位X线片示腹部散在数个液平面，左上腹肠管胀气扩张(图2).

腹部CT示腹水;右肾盂饱满，双输尿管近端充盈，右侧张力偏高;肠管淤张。肺部高分辨CT示左下肺实质浸润(图3);双侧胸腔积液;腹腔积液。腹部增强CT示腹水;肠系膜上动脉近端管腔形态欠规则，管壁前缘略厚，可见“梳状”血管排列;左下腹局部小肠管腔增粗，下腹部小肠淤张.

【治疗经过】

予禁食水、补液、静脉营养、肛管排气等对症支持治疗后，患儿症状无缓解。患儿入院后第4天予丙种球蛋白15g/次，连续3天静点。第5天起给予泼尼松2mg/kg口服。第9天予更昔洛韦10mg/(kgd)，静点2周.

入院后第4天，患儿尿素氮、肌酐降至正常，尿蛋白转阴。第5天，患儿自觉腹胀症状明显好转，呕吐停止，腹泻次数减少为1次，尿量增加至2900ml，腹围较前缩小。第6天，患儿腹泻完全停止。复查腹部B超，已无异常形态的肠袢，腹水较前减少，前后径2.5cm。第9天，静脉肾盂造影:仅左侧肾盂轻度积水，右侧肾盂及双侧输尿管无扩张。第10天复查骨穿:骨髓增生活跃，各系增生大致正常。第12天，网织红细胞6.17%，明显升高，至出院始终高于正常。血色素逐渐上升，第25天升至106g/L。

病例来源：爱爱医