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摘要

由Itard（1825）和Gilles de la Tourette（1885）首次描述的抽动障碍（tic disorders）是一组由遗传缺陷和不良环境因素导致的、儿童期多发的神经精神疾病。临床分为3个亚型：（1）短暂性抽动障碍（transienttic disorder）；（2）慢性运动或发声抽动障碍（chronic motor or vocal tic disorder）；（3）图雷特综合征（Tourette syndrome，GTS或TS）。后两型特别是TS影响患者的生活和学习，临床医生应高度重视。

TS旧称抽动秽语综合症，现在多数主张放弃用此名。TS的确切发病机制尚未阐明。TS多呈常染色体显性遗传，已有10余种候选基因被排除，至今致病基因未明确。病理表现为皮质-纹状体-丘脑环路的去抑制状态，同时伴尾状核功能过度活跃；近年的研究热点认为TS可能系链球杆菌感染后交叉免疫反应所致的神经精神障碍。大约2/3的TS患儿经药物治疗所能控制或缓解，约1/3的患者症状波动可持续至成年。一项由22个国家3500例TS患者参加的研究结果显示，在接受治疗的情况下，16岁以下的TS患者仍由19.4%症状明显。患者智力和寿命一般不受影响。

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