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【一般资料】

患者曹×，男，24岁

【主诉】

主因“发作性四肢抽搐伴意识不清19年”门诊以“癫痫”收入院。

【现病史】

患者19年前无明显诱因突然出现头颈向右侧扭转、双眼向右上侧视，呼之不应，伴四肢抽搐、小便失禁及高声喊叫，持续约1分钟左右自行缓解。此后约3-4天发作一次，症状同前。同时出现发作性头颈右偏、呼之不应，有时伴有右上肢上举，持续几秒钟至十几秒种左右，常伴有小便失禁。在当地医院诊断为癫痫，给予药物治疗（卡马西平、丙戊酸钠，具体用量不详），仍频繁发作。曾检查头颅CT，未见异常。近6年服用治痫灵（复方苯巴比妥溴化钠）4粒，每日三次。全面强直阵挛发作5-6次/月；发作性头颈右偏、呼之不应约1-2次/天发作一次，最长间隔1-2天无发作。多于夜间睡眠时发作，生气、高兴等情绪变化均可诱发发作。

自发病以来患者性格变得固执，智力发育逐渐较同龄人略差，但无智力倒退现象，无明显精神、行为异常。

【既往史】

14年前患病毒性脑炎，当时发热、头痛，行腰穿检查，诊断病毒性脑炎，已治愈。

【个人史】

第一胎，足月，顺产，无产后窒息史。5岁前智力、运动发育与同龄儿童无差异。第二性征发育无明显异常。

【入院查体】

T36.8度，P60次/分，R20次/分，BP125/80mmHg。神志清楚、定向力、记忆力、计算力和理解判断力正常。头、面部无畸形。嗅觉粗测正常。视力粗测正常。双眼视野粗测无缺损。双眼底视乳头圆形、色淡红、界清。A：V＝2：3，未见出血及渗出。眼睑无下垂，眼球无突出、下陷，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直接及间接对光反射灵敏，调节及辐辏反射存在，双眼球各方向活动充分双侧面部痛觉正常，双侧颞肌、咬肌无萎缩，咀嚼有力，张口下颌不偏。双角膜反射灵敏，下颌反射（－），吸吮反射（－），双侧掌颌反射（－）。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，皱额、闭目双侧对称有力。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，双软腭等高、上举有力，咽反射正常。双侧胸锁乳突肌、斜方肌无萎缩，转头、耸肩有力。伸舌居中；四肢肌力正常，肌张力适中，腱反射正常；双侧病理征阴性；无手足震颤、舞蹈样动作、手足徐动、肢体抽搐及肌束颤动。感觉系统检查未见异常，脑膜刺激征阴性；心肺腹无明显异常。

【辅助检查】

血尿便常规、生化全项、血沉、凝血象均无明显异常；

垂体、性腺功能：血清催乳素、黄体生成素、促卵泡成熟素、雌二醇、孕酮、生长激素、皮质醇、睾酮均正常；

韦氏成人智力量表：68分，轻度智力缺损；

头颅MR（2008-06-17）：鞍上池左侧可见类圆形稍长T1长T2信号，边界清晰；

苯巴比妥血药浓度测定为31.18ug/ml；

发作间期视频脑电图：以左额、颞、额中线为著反复出现尖慢波综合、尖波、慢波，有时扩散至全导，有时阵发出现2-2.5次/秒尖慢波、慢波节律。

发作期视频脑电图：监测过程中有多次发作，表现为头眼向右偏，口角右偏，右手上抬，有时口中发音，呼之不应。持续数秒至此分钟。同期脑电图可见额中线、左额为著全导棘波、快波。

【治疗】

2008年6月25日行左额颞开颅手术，鞍区病变大部切除术。

病例来源：爱爱医论坛(含图)