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胫骨Paget骨病一例

发布时间:2017-04-20 08:01 类别:外科病例 标签: 来源:中华关节外科杂志(电子版)

【一般资料】患者女性,教师,42岁。【主诉】左小腿畸形、伴胀痛2余年,加重1月余于2015年11月11日就诊。【现病史】患者2余年前开始发现左小腿畸形,并伴有胀痛,站立时疼痛明显,曾就诊于多家医院骨科均未明确病因,服用扶他林、塞来昔布等止痛药能短暂缓解疼痛。近1个月左小腿疼痛加重,伴行走困难、活动受限。【既往史】2型糖尿病,口服盐酸二甲双胍片,血糖控制良好,余无特殊。【个人史】个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。【体格检查】生命体征平稳。左小腿上段弯曲畸形,轻度肿胀,内侧压痛,肤色、肤温正常,左膝关节活动稍受限,左踝关节活动正常,趾端动血运好,皮肤感觉好【辅助检查】生化:碱性磷酸酶(ALP)119.5U/L;钙(Ca)2.46mmol/L;磷(P)1.02mmol/L,其余未见明显异常。肿瘤八项:癌胚抗原(定量)(CEA)0.83ug/L;糖类抗原CA125(CA125)13.96U/ml;糖类抗原CA153(CA153)11.2U/ml;糖类抗原CA199(CA199)10.36U/ml;甲胎蛋白(定量)(AFP)2.31ng/ml;糖类抗原测定CA72-4(CA72-4)1.0U/ml;神经元特异性烯醇化酶(NSE)11.31ng/ml;细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)1.22ng/ml。血常规、传染病八项、凝血功能、红细胞沉降率、大小便常规未见明显异常。影像学检查:(2015-11-11)X线检查示:左胫骨中上段弯曲变形,骨膜增厚并见囊状透亮区,骨干密度不均,见囊片状密度减低区,双膝关节退变,双髋关节及踝关节骨质未见异常(图1)。(2015-11-11)左小腿CT示:左胫骨向前弯曲,左胫骨中上段骨皮质不规则增厚、密度明显不均匀呈分层状,病变节段骨皮质内见管状低密度影,CT值约54~160Hu,病变节段髓腔内密度未见明显增高,周围软组织未见明显肿胀(图2)。【治疗】完善检查后确诊为左胫骨Paget骨病,在排除唑来膦酸禁忌证后,给予单次静脉注射唑来膦酸(生产厂家:NovartisPharmaSteinAG;进口药品注册证号:H20140335;5mg/Qd)1次,同时长期口服维D钙咀嚼片(生产厂家:美国安士制药有限公司;进口药品注册证号:H20140590;Bid),并嘱患者适当功能锻炼和晒日光浴。治疗后疼痛逐渐缓解,随访1年并定期复查X线片和生化常规。复查X线检查示:左胫骨中上段增粗,向外前弯突,骨皮质增厚,病灶骨质密度不均匀增高,并见囊状透亮区(图4)。治疗2、4、6、8、10、12个月后MeGill骨痛分级、视觉模拟评分(VAS)以及血清中ALP含量持续下降(表1)。

病例来源:中华关节外科杂志(电子版)