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【病历摘要】

【主诉】

患者男性，29岁。因双下肢麻木无力、二便费力1个月入院。

【现病史】

患者于入院前1个月出现左下肢无力，3天后出现大、小便费力。当地医院给予"维生素"类药物治疗无效。脊髓MRI增强平扫显示：T2~4段髓内异常信号，考虑炎症，不除外占位病变。住当地医院查体：右T4以下躯体痛觉减退、右T6平面以下痛觉消失，触觉存在；右下肢肌力4级，双腹壁反射、提睾反射消失，右膝腱反射活跃，左巴氏征及查多克征阳性。腰穿脑脊液常规、生化正常，压力不详。随即始予地塞米松 10 mg/日，10天后改为5 mg/日，3日后改服地塞米松0.75 mg/日。激素治疗 2天后，患者小便费力症状缓解，但2天后又出现右下肢无力及胸部束带感，排便费力加重。

左T5以下针刺觉减退、余体征同前。MRI平扫示：C2-3和C3-4间盘后突，硬膜囊前缘受压，椎间盘信号减低，余无异常。

平素体健，病前2周患上感（发热、咳嗽），病前1周有腹泻3~4次/日，为稀水样便，2天后缓解。

【入院查体】

BP 18/10 kPa,内科查体除双足弓高外，余无异常发现。神经系统：颅神经无异常，双上肢肌力、肌张力及腱反射正常。双下肢肌力、肌张力高，腱反射亢进，左>右，双踝阵挛阳性。T4~8痛觉减退，T8以下痛觉消失，髂前上棘以下音叉觉消失，腹壁、提睾反射消失，左巴氏征及查多克征阳性。颈无抵抗。

【实验室检查】

血天冬氨酸转氨酶（AST）491 U/L ,丙氨酸转氨酶（ALT）601 U/L,血糖正常。腰穿压力正常，压颈试验通畅，脑脊液常规，生化及细胞学均正常。X线胸透、心电图、平均诱发电位（AEP）、肌电图+神经传导速度（EMG+NCV）均正常。脑电图（EEG）轻度异常。腹部B超正常。X线胸椎正侧位片正常。外院MRI增强示：T2椎体下缘水平至T9椎体上缘水平椎管后部硬膜外可见长条状短T2信号。该段硬膜囊受压变窄，蛛网膜下腔变窄，横轴位显示上述短T1信号环包硬膜囊位于硬膜外，脊髓未见异常。以脊髓压迫症转外科，行上胸段脊髓造影加CT未见异常，遂进行胸椎管内探查术。

【病例特点】：

（1）男性，29岁，亚急性起病，3天后出现二便障碍。

（2）主要临床症状为双下肢麻木无力、二便障碍。激素治疗可缓解。查体示T4以下横贯性损害。

（3）发病前有"上感、腹泻"史。

（4）入院前MRI示T2~4髓内异常信号。入院后MRI示T2~9硬膜外短T1信号包绕、压迫硬膜囊，脊髓未见异常。上胸段脊髓造影、CT正常。腰穿椎管通畅，CSF常规、生化、细胞学正常。

【定位诊断】：

根据亚急性起病、较早出现二便障碍，由半切面向横贯性损害的发展过程，结合MRI表现，定位在T2~9椎体水平硬膜外。但MRI示脊髓正常，为脊髓未受到压迫。而脊髓造影、CT及脑脊液均正常亦不支持，所以不能除外髓内病变。

【定性诊断】

考虑：

（1）脊髓硬膜外占位性病变：如转移瘤，脂肪瘤等。以转移瘤可能性大，该患者在发病初期的症状体征及MRI征象可能是由于肿瘤引起的脊髓缺血性损伤，后来发展到横贯性损害可能是脊髓压迫症。

（2）脊髓占位性病变：首先考虑脊髓血管畸形。因该病多发生在胸段，约80%病变位于脊髓背侧，髓内外的畸形血管可直接压迫脊髓。腰穿CSF压力大部分正常，且血管畸形多不引起骨质病变。脊髓碘剂造影对血管畸形的诊断阳性率为48%.MRI可显示环形包绕于脊髓硬膜外的短T1信号。因此应高度怀疑本病。

（3）硬膜外脓肿：本病例有感染病史，起病较急，病情发展快，且病变范围大，不能除外该病。

【 最终病理诊断】：椎管内脂肪瘤

病例来源：爱爱医论坛