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【一般资料】

病人，女，12岁。

【主诉】

因“学习成绩下降8个月余，双手震颤40余日，加重并行走困难4日”入院。

【病史】

病人于8月前期末考试时出现学习成绩有所下降，当时未予注意，4个月后学习成绩明显下降，由原来平均80多分降至20多分，请家庭教师补习，精神异常紧张，于入院前40多天开始发现病人双手有震颤，尤以吃饭、持物、精神紧张时加重，睡眠时消失。到我院门诊就诊，给予“舒必利、阿普唑仑及脑复康”等治疗。病情无缓解，双上肢震颤加剧，四肢出现阵发性抽动，尤以双上肢为甚，伴有肢体僵硬，站立时身体向后倾倒，并逐渐出现反应迟钝、易激惹、爱哭闹。上床后不能盖被子。近4日来，症状明显加重，并出现行走困难，为进一步诊断治疗，再次来诊，门诊以“锥体外系疾病”收入院。

病人系足月顺产，发育尚佳，6个月时曾从床上跌落地上，当时有头皮血肿，无昏迷及抽搐；1岁时患麻疹合并肺炎，病中曾有神志不清3日。家族中无类似疾病病人。

【体格检查】

体温37度，呼吸20次/分，血压105/75MMHG。发育正常，神志清晰，表情呆滞，反应迟钝，易激动，定向力、理解力、判断力基本正常，记忆力、计算力减退。眼底视神经盘边界清，动静脉比例2：3。双眼多向右侧注视，未见眼球震颤，双侧额纹对称，无吞咽困难，伸舌居中。四肢肌肉萎缩不明显，四肢阵发性肌张力升高，以右侧为甚，站立困难，双上肢有阵发性抽动，频率3~4秒一次，并有震颤。右上肢有舞蹈样动作，躯干沿中轴有从左至右的扭转样运动；指鼻试验、跟膝胫试验无法完成，感觉无明显异常，四肢健反射减弱，下颌反射阳性，左下肢查多克征阳性。

【实验室检查】

血常规：HB 129G/L，RBC 4、43*10~9/L，WBC 7、7*10~12/L，N60%。尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++）。血生化：CK 577U/L，CK-MB27U/L，ALP256U/L。铜蓝蛋白正常，头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶，角膜未见Ｋ－Ｆ环．脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。

【诊断】

亚急性硬化性全脑炎

该患者行血麻疹IgG（1:204800)(+),　IgM(1:400)(+);　脑脊液麻疹IgG(1:12800)(+),　IgM(-).　脑脊液蛋白定性试验(++),wbc30*10~6/L,GLU 4.6mmoL/L,氯化物123mmol/L,蛋白513mg/L.

本病主要侵犯１２岁以下儿童，病儿常在２岁以前患过麻疹，５～８年后发病，临床表现为隐袭起病，缓慢进展，大部分约数月至３年后死亡。

【诊断标准】

符合以下６条中的４条即可：１）典型的临床表现；２）特殊的脑电图表现；３）脑脊液中典型的改变（包括IgG指数及鞘内合成率增加，寡克隆区带，产生这种改变的主要原因可能是麻疹病毒的长期存在，刺激局部产生免疫反应，使得IgG的合成增多，其中寡克隆区带主要是麻疹抗体）；４）血清及脑脊液中检测到高水平的麻疹抗体；５）脑组织活检或病理检查发现全脑炎的改变；６）脑组织分离出麻疹病毒．此病人由于条件所限未能进行后２种检查，但已符合３种改变．

【鉴别诊断】

１）、肝豆状核变性：这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病。常于４～５０岁之间起病，可同时有智力改变、精神异常和以不由自主的运动障碍。该病人临床表现符合肝豆状核变性，但其的诊断有特征性的色素环（Ｋ－Ｆ环）和血清铜蓝蛋白降低；目前，该病人体检未发现Ｋ－Ｆ环，血清铜蓝蛋白在正常范围。

２）、慢性进行性舞蹈病：临床表现包括运动障碍、认知障碍、精神障碍。该病常有家族史，大多中年起病，少年型极少见。

３）、克雅综合征：是一组可传染的海绵状体脑病，为朊病毒感染所致。临床诊断依据主是：进行性痴呆伴有肌阵挛；脑电图出现特征性改变，即早期往往出现广泛的慢波节律，随病情进展，逐渐出现典型的周期性发放的高波幅三相或双相尖波，背景为电静息。本病多发生于中老年。

４）、儿童亚急性进行性多灶性脑炎：于儿童期起病，进行性发展，以智力减退及其他全脑功能损害为主要表现，有多处局灶性损害的表现。

【病例讨论】

本病预后不佳，但有报道少数病例可自发缓解。多种治疗办法曾被试用，如抗病毒药物、细胞毒性药物、干扰素、丙种球蛋白等。总的来说目前单独应用抗病毒药物和细胞毒性药物已经被认为疗效不明显。目前主要治疗方法有：１、免疫增强药如左旋米唑、转移因子。２、最近有人提出脑室内微泵持续泵入干扰素、异丙肌苷、利巴伟林有一定疗效，单独应用干扰素脑室内或鞘内注射似乎有效。

【后记】

病人应用左旋米唑、转移因子、干扰素和丙种球蛋白治疗，但病情缓解不明显，入院第２１日出现肌张力进一步增高，昏迷，角弓反张，６日后脑电图间隔６～８秒的爆发性慢活动。之后病人家属要求自动出院，回当地医院１月后死亡，死于肺部感染、呼吸循环衰竭。

病例来源：爱爱医论坛