发布时间:2014-05-20 09:24 类别:呼吸系统疾病 标签:升高 诊断 患者 先天性 肺动脉 来源:中国医学论坛报
美国心脏病学会基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)于2009年4月28日在《循环》[Circulation 2009,119(16):2250]杂志上发表了《肺高压专家共识》(下简称《专家共识》)。本文就《专家共识》与既往指南相比更新的主要内容做一解读。
一、肺高压分类和预后评估
《专家共识》中肺高压(PH)分类仍沿用2003年在意大利威尼斯召开的WHO第3次肺高压会议提出的分类。
PH预后不良的预测因素包括:WHO功能分级较高、6分钟步行(6MW)距离试验或心肺运动试验测得的运动能力差、右心房(RA)压力增高、右心室(RV)明显功能障碍、存在右心衰竭的证据、心脏指数(CI)降低、脑钠肽(BNP)水平升高及存在硬皮病类疾病。
《专家共识》对影响预后的重要因素进行了简明总结(表1)。
二、肺高压筛查和诊断
1. 诊断策略
PH的诊断策略为:①了解病史及存在肺血管病变的可能性,②确定是否存在PH,③PH的分类,④右心导管检查确诊PH,⑤确定适宜的治疗方案。通用策略如图1所示。
对PH的怀疑可能源于各个方面,因此检测顺序也各不相同。诊断特定的PAH需要一定数据支持。诊断特发性PAH(IPAH)需要排除所有其他合理的可能性。关键性检测可发现伴发疾病或排除IPAH以外的诊断,为了确诊PAH,需要进行所有关键性检测。一项评估的异常[如肺功能试验(PFT)显示有阻塞性肺疾病],不能排除另一项评估异常[如核素肺通气灌注(VQ)和肺血管造影显示有慢性血栓栓塞性疾病]的作用。推荐采用临时检测来解释或验证关键性检测的结果,并且要在适当的临床背景下完成。而且进行关键性检测和适当的临时检测有助于鉴别诊断(图1右侧一栏)。
应当明确,疾病的确诊可能还需要其他特定的评估,但《专家共识》的通用策略中未全包括。
2. 有创血流动力学评估
对于任何疑似肺动脉高压(PAH)患者,有创肺循环血流动力学评估都很关键。
有创血流动力学评估的主要参数包括:血氧饱和度[上腔静脉(SVC)、下腔静脉(IVC)、RV、肺动脉(PA)、全身动脉(SA)]、RA压、RV压、肺动脉压(PAP,收缩压、舒张压或平均压)、肺动脉楔压(左心房压、左心室舒张末期压)、心输出量或心脏指数、肺血管阻力(PVR)、体循环血压、心率、急性血管扩张试验。
在PAH的诊断标准中应增加PVR升高的指标,特别是左心充盈压正常时,不应单纯依据平均肺动脉压(mPAP)升高诊断PAH。PVR是更有说服力的PAH诊断指标,因为它反映了跨肺压力梯度和心输出量的影响,而且PVR仅在毛细血管前肺循环血管阻塞时升高,可用于鉴别被动PH(mPAP升高,PVR正常)和肺动脉病变引起的PH(mPAP升高,PVR升高)。
PAH患者PVR和mPAP均会升高,但在瓣膜病或左室病变患者中,PVR也会升高(某些患者除存在被动PH外,还存在肺动脉病变)。因此,排除了肺疾病、血栓栓塞性疾病、左室疾病或瓣膜病后,诊断PAH要求mPAP>25 mmHg,PVR>3个伍德(Wood)单位。
有创性血流动力学评估对正确诊断PAH是必须的。在高血流动力学状态下,如未纠正的先天性心脏病、镰状细胞病及门脉高压等疾病的某些阶段,患者可能出现mPAP升高,因心输出量大,PVR反而正常,但组织学上存在肺动脉病变。
《专家共识》建议,单纯PAP升高足以诊断PH,而诊断PAH则须包括PVR升高。
3. 肺高压(PH)诊断的推荐意见
某些存在易患因素的个体须定期接受肺动脉高压(PAH)筛查。
依据病史、危险因素评估、体格检查、X线胸片(CXR)和心电图(ECG)结果疑诊的患者,须接受进一步检查。
对疑似PH者进行评估,最合适的初始检查为多普勒超声心动图。
在任何情况下,均应评估PH的其他病因,例如慢性血栓性和(或)栓塞性肺高压(CTEPH)。
通过完整的右心导管(RHC)检查对PAH的诊断加以证实。PAH的血流动力学指标为平均肺动脉压(mPAP)>25 mmHg,肺毛细血管楔压(PCWP)、左房压(LAP)、左室舒张末期压力(LVEDP)≤15 mmHg,且肺血管阻力(PVR)>3个伍德(Wood)单位。
可能接受口服钙通道阻滞剂(CCB)长期治疗的全部特发性肺动脉高压(IPAH)患者,均应接受急性血管扩张试验。不考虑长期使用CCB治疗的IPAH患者,如有明显右心衰竭或血流动力学不稳定,无须接受急性血管扩张试验。
应该由在药物使用和结果分析方面有经验的医院进行急性血管扩张试验。
急性血管扩张试验阳性定义为mPAP至少降低10 mmHg,绝对值降至40 mmHg以下,不伴有心输出量降低。这一严格定义虽然可能把少数长期口服CCB治疗有效的患者错误归类,但能鉴别出最不可能从口服CCB治疗中受益者,因而有最高的安全性。
由IPAH以外原因所致的PAH患者,口服CCB治疗的长期有效率很低。此类患者是否须做急性血管扩张试验,应视个体情况而定。
急性血管扩张试验不适于左心充盈压显著升高的患者,并可能对其有害。
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