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前言

肺高血压（Pulmonary hypertension， PH）诊断和治疗指南主要为医疗人员提供肺高血压治疗的最新方法和应用信息。由于医学专业的多样性使得不同专业的医生对于这一主题的认识处于不同的水平，因此，这本指南也慎重地考虑了不同专业医生的需要。这本指南具有以下新特点：

欧洲心脏病协会与欧洲呼吸协会协作共同完成了本指南。另外，国际心脏与肺移植协会、欧洲儿科心脏病协会的成员都参与了本指南的编写。

肺高血压是发生于多种临床疾病中的一种血流动力学和病理学状态（表3）。根据其不同的特点分为6种临床类型（表4）。为了强调这些类型之间明显的差别，我们在第一部分详细地论述了这6种类型的病理学、病理生物学、遗传学、流行病学以及相关的风险因素。在指南的第二部分，我们对不同类型肺高血压的临床表现，诊断特点和治疗提供了较为实用的信息。

采取怎样的诊断策略确诊疑似肺高血压患者是非常重要的，因此，针对动脉高压（PAH，第1类）将提出一种新的诊断策略。但是对于这类疾病的诊断仍需要排除其他类型的肺高血压。

在最近出版的随机对照试验（randomized controlled trials， RCTs）的基础上，提出了一套新的治疗策略，目前在不同的区域已经得到了批准和强烈推荐，其中包括评估患者的严重程度、治疗目标和治疗策略的定义；不同类型肺动脉高压的特点；还特别强调了儿童肺动脉高压。

本指南不仅对其他4种主要的临床类型，比如，肺静脉闭塞性疾病（PVOD，第1类），左心疾病相关性肺高血压（第2类），呼吸系统疾病相关肺高血压（第3类）和慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH，第4类）分别进行了讨论，而且对第5类中的不同疾病和罕见疾病（表4）也给出了适当的描述。

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