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以不同程度的炎症和纤维化为主要表现的一组急、慢性肺脏疾病统称为间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs）或弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung diseases，DPLD）。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种特发性的间质性肺炎。2000年由美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）和美国胸科医师协会（American College of Chest Physician，ACCP）联合发表了
首个关于IPF诊治的国际专家共识，首次确认IPF为一种独立的临床疾病。10余年来，随着人们对IPF的认识和重视程度逐渐加深，新的研究成果不断涌现，为指南的修订提供了循证医学证据。2011年3月，美国呼吸危重症杂志全文发表了由ATS、ERS、日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society，JRS）和拉丁美洲胸科学会（Latin American Thoracic  Association，ALAT）共同制定的IPF诊治指南[1]，该指南建立在1996年至2010年5月发表的有关IPF的文献基础上，着重对IPF的诊断和治疗提出了指导和建议。