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特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis，IPF) 是一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎。主要发生于老年人，病变局限于肺部，组织病理学或/和高分辨计算机层面X 线成像术( high resolution computed tomography，HRCT) 显示为普通间质性肺炎( usual interstitial pneumonitis，UIP) 特征。IPF 临床上并不罕见，据估计其发病率约为( 2 ～ 29) /10 万，并且有逐渐增加趋势。但有关IPF 的诊断和治疗的认识还存在许多争议。为此，2011年3月美国胸科学会( American Thoracic Society，ATS) 、欧洲呼吸学会( European Respiratory Society，ERS) 、日本呼吸学会( Japanese Respiratory Society，JRS) 和拉丁美洲胸科学会( Latin American Thoracic Association，ALAT) 联合制定了IPF 诊断和治疗的询证医学指南。新指南分析了2000 年ATS /ERS共识公布以来所积累的研究资料，为新指南的修订提供了循证医学证据，并主张替代2000 年ATS /ERS 发表的IPF 诊断和治疗的国际共识，因而新指南是当前最具指导意义的文件［1］。然而，如何正确理解和运用这个指南仍然是国内临床医师所面临的一个重要问题。