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以不同程度的炎症和纤维化为主要表现的一组急、慢性肺脏疾病统称为间质性肺疾病(interstitial lung diseases，ILDs)或弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung diseases，DPLD)。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种特发性的间质性肺炎。2000年由美国胸科学会(American Thoracic Society，ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)和美国胸科医师协会(American College of Chest Physician，ACCP)联合发表了首个关于IPF诊治的国际专家共识，首次确认IPF为一种独立的临床疾病。10余年来，随着人们对IPF的认识和重视程度逐渐加深，新的研究成果不断涌现，为指南的修订提供了循证医学证据。20l1年3月，美国呼吸危重症杂志全文发表了由ATS、ERS、日本呼吸学会(Japanese Respiratory SOciety，JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association，ALAT)共同制定的IPF诊治指南.，该指南建立在1996年至20lO年5月发表的有关IPF的文献基础上，着重对IPF的诊断和治疗提出了指导和建议。