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囊性纤维化相关糖尿病（CFRD）是囊性纤维化（CF）患者最常见的一种合并症，在青少年和成人CF患者中的发病率分别约20%和40%~50%。CFRD患者营养不良和肺部炎症通常更严重，且更多死于呼吸衰竭。CFRD的主要病变在于部分胰岛组织因纤维破坏而造成胰岛素分泌不足。由遗传决定的残余β细胞功能及与感染和炎症相关的胰岛素抵抗也发挥了一定作用。现有证据显示，早期诊断和胰岛素强化治疗能有效缩小伴与不伴糖尿病的CF患者死亡率间的差距。

2010年岁末，美国糖尿病学会（ADA）、囊性纤维化基金会（CFF）和儿科内分泌学会（PES）联合发布了CFRD临床诊治指南[Diabetes Care 2010, 33(12): 2697]，进一步规范了该疾病的筛查、诊断及治疗。

筛查

● 不建议将糖化血红蛋白（A1C）用于筛查CFRD；建议采用2 h 75 g口服葡萄糖耐量试验（OGTT）来筛查。

● 对于未出现CFRD的全部CF患者，应从10岁开始进行每年1次的CFRD筛查。

● 对于最近6个月内没有进行正规CFRD筛查，但准备妊娠或已经妊娠的CF妇女，应进行2 h 75 g空腹OGTT来筛查CFRD。

● 对于CFRD合并情况不明的CF妊娠妇女，建议其在妊娠12~16周和24~48周采用2 h 75 g空腹OGTT（在0、1和2 h检测血糖）来筛查妊娠糖尿病。

诊断

对于健康状态尚可的门诊患者

● 通过OGTT进行诊断，标准如下：①FPG≥126 mg/dl（7.0 mmol/L）；②2 h OGTT血浆葡萄糖浓度≥200 mg/dl（11.1 mmol/L）；③A1C≥6.5%（A1C＜6.5%不能排除诊断，因为该数值在CF患者中常呈假性降低）；④随机葡萄糖浓度≥200 mg/dl，并结合典型的糖尿病症状（多尿和烦渴）。

● 除④外，以上标准均须复查。

对于存在急性疾病或全身性糖皮质激素治疗的患者

● 诊断基于高血糖状态持续48 h以上。

● 高血糖状态定义为：①FPG≥126 mg/dl；②餐后2 h血浆葡萄糖浓度≥200 mg/dl。

● 由自我血糖监测（SMBG）发现的血浆葡萄糖浓度升高必须经过有资质的实验室所证实。

对于采用持续肠外营养的患者

● 诊断基于接受肠外营养期间和结束后血浆葡萄糖浓度＞200 mg/dl；

● 应通过不相邻两夜的检测结果来证实；

● 由SMBG发现的血浆葡萄糖浓度升高必须经过有资质的实验室所证实。

 

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