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囊性纤维化相关性糖尿病(CFRD)是囊性纤维化(CF)的并发症，主要由胰岛素分泌不足引起，在青少年和成人中的发病率分别为20％和40％–50％。本指南由美国糖尿病协会(ADA)、囊性纤维瘤基金会(CFF)和儿童内分泌学会共同发布，包括CFRD的筛查、诊断和治疗。

1 CFRD的筛查

• 不推荐将糖化血红蛋白Alc作为CFRD的筛查指标。
• 应行2h 75g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)筛查CFRD。
• 所有未患CFRD的CF患者应自10岁起每年筛查CFRD。
• CF患者发生急性肺感染，需静脉给予抗生素和(或)糖皮质激素时，应在48h内检测空腹血糖和餐后2h血糖，筛查CFRD。如发现血糖升高，应进一步行实验室检查。
• 对行肠内营养的CF患者，应在开始肠内营养时以及中期检测血糖水平，以筛查CFRD。在行胃造口术后开始营养时检测血糖水平，之后每个月1次。如发现血糖升高，应进一步行实验室检查。
• 对计划怀孕或已经怀孕的CF患者，若在最近6个月内未行常规CFRD筛查，应行2h 75gOGTT筛查CFRD。
• 对于已经怀孕的女性CF患者，应在孕12–16周及孕24–48周，行2h 75gOGTT检测0，1h，2h血糖筛查妊娠糖尿病。
• 妊娠糖尿病患者应在分娩后6–12周行2h 75gOGTT筛查CFRD。
• 需行移植手术的CF患者，若在最近6个月内未行CFRD筛查，应行2h 75gOGTT筛查CFRD。在围手术期至出院前均应密切检测血糖水平。出院时未发现CFRD的患者也应定期随访。

2 CFRD的诊断

• 在基础情况稳定时，可根据ADA的诊断标准，即OGTT 2h血浆葡萄糖浓度≥11.1mmol／L(200mg/dl)，空腹血糖≥7.0mmol/L(126 mg/dl)，糖化血红蛋白Alc≥6.5％(若低于6．5％不能诊断CFRD，因为在CF患者中，此数值常偏低)，有典型糖尿病症状且并且一天当中随机血浆葡萄糖浓度≥11.1mmol/L(200mg/dl)，可诊断CFRD。
• 当CF患者发生急性疾病时(静脉注射抗生素或糖皮质激素治疗)，若空腹血糖≥7.0mmol/L(126mg/dl)或餐后2h血糖≥11.1 mmol/L(200mg/dl)持续48h，可诊断CFRD。
• 行肠内营养的CF患者，若任意两天行肠内营养时或餐后血糖超过11.1mmol/L(200mg／dl)，可诊断CFRD。
• 妊娠糖尿病的诊断需参考IADPSG的标准，即出现下列情况之一：空腹血糖≥5.1mmol/L(92 mg/dl)，OGTT 1h血浆葡萄糖浓度≥10.0mmol/L(180mg/dl)或OGTT 2h血浆葡萄糖浓度≥8．5 mmol/l(153 mg/dl)。有妊娠糖尿病的CF患者一般不会发生CFRD，但应该在分娩后6～12周排除CFRD。
• 无需判断CFRD是否合并空腹高血糖。
• CF患者达到CFRD诊断标准即可确诊，即使其高血糖症状随后缓解。

3 CFRD的治疗

• 应由包括糖尿病专科医生和CF专科医生在内的医疗组，对患者进行治疗。
• 患者应接受由专业人士进行的糖尿病自我管理教育。
• 患者应接受胰岛素治疗。
• 口服降糖药在改善患者营养状态及代谢紊乱方面，不如胰岛素优越，故除临床试验外，不推荐使用。
• 接受胰岛素治疗的患者至少每日进行3次自我血糖监测。
• 患者应尽可能使血糖达标(ADA标准)，但也应注意制定个体化的降糖目标。
• 患者应每季度监测糖化血红蛋白Alc水平。
• 对于多数患者糖化血红蛋白Alc的控制目标为<7％，同时应注意制定个体化的降糖目标。
• 推荐患者使用CFF推荐的营养治疗指南。
• 推荐患者每周进行至少150min中等强度的有氧运动。

4 糖尿病并发症的治疗

• 对患者及其医护人员进行有关低血糖症状、预防及治疗方面的教育。
• 应注意血压监测，若收缩压≥130mmHg(1mmHg=0.133kPa)或舒张压≥80mmHg或儿童患者大于同年龄、性别者的90百分位，应隔日检查，以确诊高血压。
• 在确诊CFRD 5年后，或患病时间不确定，但发现空腹血糖升高后，应根据ADA标准每年行微血管并发症的筛查。
• 伴有高血压或微血管并发症的患者应参考ADA糖尿病诊疗指南进行相应治疗，但不限制盐和蛋白质的摄入。
• 患者伴有胰腺外分泌功能不足，或出现下列危险因素之一，包括肥胖、冠心病家族史、移植后的免疫治疗时，应每年监测血脂水平。