发布时间:2014-05-21 18:48 类别:风湿免疫疾病 标签:诊疗 临床 风湿病 免疫学 来源:丁香园
幼年皮肌炎( juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发生的1种慢性自身免疫性炎性肌病,以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,消化道和肺等脏器也可以受累。JDM相对并不常见,国外报告发病率为2~4人/百万儿童,女童略多于男童,起病年龄多在5—14岁。本病病因不明,目前认为属于免疫复合物血管炎,由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。
我国尚没有完整的JDM流行病学资料。有些医院未设风湿病科,一些JDM患儿仅在皮肤科或神经科就诊,存在不规范诊疗现象。为此,中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会组织专家对国内外JDM的文献进行收集、分析和整理,制定JDM诊疗建议,为我国儿科临床规范化诊断和治疗JDM提供参考。本建议制订过程遵循了循证方法学指南撰写的基本原则,并在2010年10月广东中山全国小儿免疫学术会议,以及2011年8月西安全国儿童风湿性疾病诊治专题研讨会上收集了免疫学组专家的修改意见,以及部分成人风湿病科专家的意见,最终形成本建议。由于JDM属于少见病,国内外均缺乏证据水平较高的临床研究,在临床诊疗工作中,临床医生还应特别注意治疗个体化。
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