读医学网

干燥综合征（SS）是一个累及多系统的自身免疫疾病，以唾液腺、泪腺功能低下以及其他多器官受累症状为特征。在 1965~2002 年，共有 11 个关于 SS 的分类或诊断标准发表，但没有一个是为美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）所共同支持的。

在过去的十年间，科研和临床使用最广的是美欧共识小组（AECG）制定的分类标准。2012 年，干燥综合征国际合作联盟（SICCA）制定了新的原发性干燥综合征（pSS）分类标准，且该标准得到 ACR 的认可。近期， 越来越多的专家认识到形成一个国际统一的 SS 分类标准的必要性。

因此，在 2012 年，来自 SICCA 团队和 EULAR 干燥综合征特别小组的研究者共同形成了一个国际干燥综合征标准工作小组，他们的目标就是结合 ACR 分类标准和 AECG 分类标准两者的特征，制定一项 ACR 和 EULAR 均认可的关于 pSS 的国际统一分类标准。

这项最新的 pSS 分类标准同步发表在 2016 年 10 月 Annals of the Rheumatic Diseases 杂志和 2017 年 1 月 Arthritis Rheumatology 杂志上。

该分类标准的制定主要是基于临床研究数据和专家的临床判断，标准制定的工作流程主要如下：

图1?标准制定的工作流程 VB：van Bijsterveld 评分；OSS：Ocular Staining Score 评分；FS：灶性指数（唇腺活检提示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎, 4 mm2 腺体面积 ≥ 50 个淋巴细胞为 1 个灶，每 4 mm2 的灶的数量即为 FS）

该分类标准最终的条目如下表。根据该标准的定义，当患者得分 ≥ 4，则将之归类为 pSS。

表1 分类标准条目

条目

得分

唇腺病理示淋巴细胞灶 ≥ 1 个/4 mm2

3

抗 SSA 抗体/Ro 抗体阳性

3

角膜染色：Ocular Staining ? Score 评分 ≥ 5 或 van Bijsterveld 评分 ≥ 4

1

Schirmer 试验 ≤ 5 mm/5 min

1

自然唾液流率 ≤ 0.1 mL/min

1

该分类标准的改进主要体现在以下两方面：1. 对每条分类条目进行打分，给予不同的权重；2. 血清中抗 SSB/La 抗体不再作为 pSS 的分类条目。 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ??

该标准与 2012 年 ACR 标准的区别主要有以下几方面：

1. 增加了 Schirmer 试验和自然唾液流率作为分类条目；

2. 在角膜染色实验中，将 van Bijsterveld 评分作为 Ocular Staining Score 评分的备选方案；

3. 删除原分类标准中的高滴度 ANA 和 RF 阳性的条目。

而与 2002 AECG 标准的差别主要体现在以下几方面：

1. 将眼部和口腔症状做为纳入标准而非分类标准条目；

2. 在角膜染色实验中，Ocular Staining Score 评分作为 van Bijsterveld 评分的备选方案；

3. ? 删除原分类标准中腮腺造影和唾液腺同位素检查。

该分类标准在进一步的队列验证过程中也获得了较为理想的结果，因此，该标准受到了 ACR 和 EULAR 的共同认可，作为今后 pSS 临床研究的国际统一分类标准。