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2011年中华医学会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

发布时间:2014-05-21 18:48 类别:风湿免疫疾病 标签:坏死 微小 累及 血管炎 来源:丁香园

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎.极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG )。目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于。前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉。本病男性多见。男女比约2:1,任何年龄均可患病,但以40~50岁最常见。国外发病率为(1~3)/10万人,我国的发病率尚不清楚。

MPA可呈急性起病,表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血,有些也可非常隐匿起病数年,以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤—肺—肾的临床表现。