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        SAPHO综合征是一组由英文首字母缩写命名的疾病群，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎。它主要累及患者的皮肤、关节，是一种少见的慢性无菌性炎症。本疾病首发症状多为骨肥厚和骨炎，国内外尚无病理性骨折报道，本文报道1例以病理性骨折为主要症状，并进行外科手术干预的SAPHO综合征。

        病例资料

        病例介绍 45岁男性患者，2015年8月无明显诱因出现双肩部疼痛，未予重视，后合并颜面部皮疹及掌跖部脓疱疹，自行给予激素类软膏涂抹，症状略减轻，后反复发作，2017年7月突感双肩部疼痛加重，左侧尤为明显，于当地医院就诊，行X线检查，诊断为左锁骨病理性骨折，具体性质不详。患者为求进一步诊治，前往解放军第301医院骨科就诊。行ct检查示：双侧胸锁关节、第一肋关节及胸骨柄对称性膨大，密度不均，左侧锁骨局部皮质不连。根据ct检查，解放军第301医院考虑不除外特异性感染或肿瘤可能性，为明确其性质，于ct引导下进行局部穿刺活检，结果显示：纤维增生，中性粒细胞浸润。再次追问病史，患者无发热、局部皮温增高或皮肤颜色改变病史，暂未给出明确诊断。

        2015—2017年间曾因颜面部皮疹及掌跖部脓疱疹前往多家医院皮肤科就诊，诊断为痤疮、掌跖部脓疱病，给予激素、维A酸等药物治疗，痤疮及脓疱疹消退，但治疗停止后症状反复发作。

        2017年8月，为求进一步诊治，来我院就诊，以“双肩部疼痛2年，加重1个月”为主诉收入我科。入院后体格检查：双侧锁骨近端、胸锁关节及胸骨柄处皮肤隆起，皮温及皮肤颜色正常，可触及骨性增生，压痛(+)，左锁骨近端压痛尤为明显，左肩关节活动明显受限，双上肢感觉、运动、血运良好。双手掌及双足底可见广泛脓疱疹，伴有大面积皮肤脱落。

        辅助检查

        入院后行双肩部三维ct示左侧锁骨内侧、中间1/3交界处骨质不连，并见骨痂形成，双侧锁骨、第1肋骨骨性联接，胸骨柄骨质密度不均(见图2)。骶髂关节ct示右侧骶髂关节面模糊，关节面硬化、骨质密度增高，关节间隙变窄(见图3。肺ct示右肺陈旧性炎性改变;腹部超声：脂肪肝、胆囊多发结石、胆囊多发息肉性病变、胆囊内等回声结节。

        化验室检查如下：超敏c反应蛋白>10mg/L，抗O试验131iU/mL，类风湿因子<20.0iU/mL，c反应蛋白12.8mg/L;人类白细胞抗原B27为阴性;抗核抗体(核均质型)<1︰1titer，抗核抗体(核颗粒型)<1︰1titer，抗核抗体(胞浆颗粒型)<1︰1titer，抗核抗体(着丝点型)<1︰1titer。

        诊断情况及治疗方案 结合患者症状、体征、影像及实验室检查，初步诊断SAPHO综合征，给予非甾体抗炎药物，暂时缓解症状，但患者主要不适为左锁骨病理性骨折处疼痛(见图4)，经全科病例讨论，决定积极手术治疗，拟行切开病灶区锁骨切除骨水泥及人工骨填充钢板螺钉内固定术，将切除病灶区组织行病理学检查，解决患者疼痛同时进一步排除肿瘤等其它疾病导致骨折可能。

        手术方法

        取左锁骨近端弧形切口，切开长约10CM，逐层切开皮肤、皮下及筋膜，钝性分离，见锁骨近端增生，近端1/3处骨质不连续，局部骨质结构不规则，断端骨质增生、硬化，周围软组织慢性炎性改变，将骨折远近端不规则骨质切除约4CM，并取部分周围软组织行病理学检查，骨水泥混合人工骨骨条塑型后充填骨缺损处，待骨水泥充分冷却坚固后，取合适钛合金锁定钢板覆盖骨折断端及骨水泥，逐一钻孔，选合适螺钉逐一拧入。