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患儿，男，4岁，因“发现皮疹并伴腹泻24天”入院。患儿生后即发现全身散在大量红

斑样皮疹，外院多次就诊，皮疹无明显减轻。病程中体温正常，反应尚可，纳奶好，小便

正常，大便每日to余次，无茹液、脓血。

个人史及家族史孕2产2，足月顺产，却gar评分lmin, Smin, lOmin均10分，出生

体重2.25吨。第1胎，女，7岁，体健。母孕期体健，既往有皮肤干燥、疹痒史，未诊治。

体格查体

体温36.5 0C，心率150/min.呼吸40/min，血压70/45mmHg体重2.Skgo神志清醒，反应好，营养中等，前自平，张力不高。全身皮肤黄染，颜色发暗，巩膜轻度黄染。皮肤散在大量暗红色斑疹(图17-1).直径约O.Scm，压之退色，无破溃出血，口腔豁膜正常。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及A}音，心律齐，心音有力，未闻杂音。腹软不胀，肝肋下2}cm，剑下1 cm,质软边锐，脾肋下未及。关节无畸形，四肢肌张力正常。神经系统查体无异常。

辅助检查

(1)血常规:白细胞15.5 X 1了几，中性粒细胞0.68，淋巴细胞0.28，红细胞

2.22 X 1 O 1 z/L，血红蛋白75g/L，血小板3 8 X 1 O9/L o CRP 31 mg/L。网织红细胞0.0120

(2)尿、便常规:尿常规胆红素(++)，便常规正常。

(3)血生化:肝功能，丙氨酸氨基转移酶106U/L，天冬氨酸氨基转移酶198U/L，总

胆红素133}xno1/L，直接胆红素82.4}mo1/L,间接胆红素50.6gmo1/La

(4)乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病相关检查无异常。血TORCH阴性。

(5)心电图及Holter:未见异常。

(6)心脏彩超:卵圆孔未闭。

(7)腹B超:肝肋下2cm，回声均匀，余腹部实质脏器未见异常。

(8) CD系列:CD3 0.573, CD4 0.301，CD8 0.243, CD4/CD8=1.23, B细胞0.194,

自然杀伤细胞0.057，大致正常。

(9) Ig系列:IgG lO.lOg/L，偏高;IgA0.42g/L, IgM 0.49g/L，正常。 (10)补体:C3 0.61g/L，减低;C4 0.16g/L,正常。

(11)血培养:无菌生长。

(12)头颅CT:双额颖顶叶脑白质密度

减低。

(13)患儿ANAs阳性，滴度1:2 560,ENA阳性，抗RNP抗体极强阳性，SSA强阳

性，SSB极强阳性。Ro-52极强阳性。母亲ANAs阳性，滴度1:2 560, ENA阳性，抗RNP极强阳性，抗SSA抗体极强阳性，抗SSB抗体极强阳性，Ro-S2极强阳性。

治疗经过

患儿入院后给予头抱曲松、青霉素联合抗感染治疗，同时保肝，口服胃肠道益生菌等对症治疗。入院第4天起给予口服泼尼松2mg/ Ckg " d)，丙种球蛋白SOOmg/ (kg·d)，连用3d，治疗2周，皮疹消退，黄疽减轻，复查肝功能天冬氨酸氨基转移酶73U/L，丙氨酸氨基转移酶37U/L，总胆红素43.40}mo1/L，直接胆红素29.70}no1/L，间接胆红素13.70},mo1/L。血常规白细胞11.49 X 109/L，中性粒细胞0.27，淋巴细胞0.63，红细胞2.16X 101沉，血红蛋白71 g/L,，血小板66 X 109/L o CRP < 8mg/L。家长因经济困难自动出院，嘱其口服泼尼松2mg/ C kg·d)，继续随访。

病例来源：爱爱医论坛