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【病史】

患儿男性、11岁，患儿在二十天前挖左鼻腔，后出现左侧鼻翼部局限性红肿，随后红肿逐渐扩大，勿明其他显疼痛。患儿在当地、苏州、上海多家医院就诊，先后予头孢美唑、头孢曲松钠抗炎治疗，均无明显好转，期间患儿无其他明显不适感、无发热。患儿三天前鼻部红肿明显增大，扩展至双侧面部，无胀痛，同时出现双耳红肿，无胀痛，双耳前下有胀紧感，进食时无明显疼痛感。患儿同时开始出现发热，发热成持续性，最高时体温40.6℃。患儿病程中神志清、无头晕、头痛，无恶心呕吐，食欲欠佳，三天来无其他明显不适感，小便正常。

【体征】

鼻翼、鼻背及双侧面颊不局限性红肿，表面局部有轻微皮损，无明显渗出，按压后可有褪色，无明显压痛，肤温升高。鼻腔内轻微充血，无明显黏膜糜烂，无分泌物。咽腔轻度充血，可见有散在多枚小溃疡，无明显疼痛，周缘轻度充血，扁桃体Ⅰ度肿大，无分泌物。双耳廓及周缘红肿，无明显皮损、无渗出，无明显压痛，肤温升高，外耳道及鼓膜正常。双侧腮腺肿胀及周围淋巴结肿大，以左侧为甚，轻度压痛，肤温升高。有足部见有淡红色皮疹，背部见有淡红色皮疹两枚，直径约1厘米。两肺听诊无明显异常，神经系统检查无异常，睾丸无明显肿胀，关节无明显肿痛，无活动受限。

【辅助检查】

【相关检查】

红色为异常指标

【血常规】

血红蛋白：120g/L、红细胞计数：4.51×10^12/L、血小板计数：208×10^9/L、白细胞计数：6.4×10^9/L、中性粒细胞百分比：64.6%、淋巴细胞百分比：30.3%

【尿常规】

尿葡萄糖：阴性（-） 、尿酮体：阴性（-） 、尿蛋白定性：阴性（-）、尿比重：1.015 、尿亚硝酸盐：阴性（-） 、尿PH:8.5、尿胆红素：阴性（-） 、尿胆原：弱阳性（+-） 、尿隐血：阴性（-） 、尿白细胞：阴性（-） 、尿颜色：黄色 、透明度：透明 、镜检红细胞：阴性（-）/HP、镜检白细胞：阴性（-）/HP、镜检上皮细胞：阴性（-）/HP、镜检结晶体：阴性（-）/HP、粘液丝：阴性（-）/HP、腊样管型：阴性（-）/LP、透明管型：阴性（-）/LP;

【肝肾功能、血糖、血脂】

丙氨酸氨基转移酶：17U/L、门冬氨酸氨基转移酶：35U/L、AST线粒体同工酶：20U/L、碱性磷酸酶：116U/L、L-r谷氨酰基转移酶：18U/L、腺苷脱氨酶：21U/L、岩藻糖苷酶：10U/L、总胆红素：6.3μmol/L、直接胆红素：2.4μmol/L、间接胆红素：3.9μmol/L、总蛋白：71.4g/L、白蛋白：38.5g/L、球蛋白：32.9g/L、白球比例：1.17 、前白蛋白：76mg/L、尿素：4.2mmol/L、肌酐：40μmol/L、尿酸：130μmol/L、β2-微球蛋白：2.3mg/L、视黄醇结合蛋白：23ng/ml、肌酸激酶：58U/L、乳酸脱氢酶：286U/L、肌酸激酶同工酶：6U/L、α-羟丁酸脱氢酶：214U/L、二氧化碳：25.2mmol/L、钾：4.23mmol/L、钠：137.1mmol/L、氯：100.5mmol/L、钙：2.49mmol/L、磷：1.12mmol/L、镁：0.86mmol/L、甘油三脂：0.53mmol/L、总胆固醇：3.67mmol/L、高密度脂蛋白：1.14mmol/L、低密度脂蛋白：1.68mmol/L、载脂蛋白A1:1.08g/L、载脂蛋白B:0.64g/L、同型半胱氨酸：17μmol/L、脂蛋白（a）：0.08g/L、血糖：5.11mmol/L;

红细胞沉降率：20mm/h;

抗环瓜酸肽抗体<7.00U/mL;

【免疫检查项目】

C反应蛋白：14.4mg/L、免疫球蛋白G:14.0g/L、免疫球蛋白M:0.7g/L、免疫球蛋白A:1.4g/L、补体C3:0.9g/L、补体C4:0.4g/L、类风湿因子：14.6U/ml;

【免疫指标】

抗双链DNA（抗dsDNA）：阴性kIU/L、抗核抗体胞浆型：阴性<1:100 、抗核抗体核点型：阴性<1:100 、抗核抗体核膜型：阴性<1:100 、抗核抗体核仁型：阳性（：640）、抗核抗体均质型：阴性<1:100 、抗核抗体颗粒型：阴性<1:100 、抗核抗体着丝点型：阴性<1:100 、抗核抗体肝其他型：阴性<1:100 、抗RNP/Sm:阴性 、抗Sm:阴性 、抗SSA:阳性 、抗SSB:阳性 、抗Scl-70s:阴性 、抗Jo-1:阴性 、抗着丝点：阴性 、抗核小体：阴性 、抗组蛋白：阴性 、抗核糖体P蛋白：阴性 ;

抗双链-DNA：阴性 ;

HLA-B27：阴性 ;

【B超】

两侧腮腺回声增粗，肿大伴其内及周围淋巴结肿大两侧腮腺回声增粗，肿大伴其内及周围淋巴结肿大。检查所见：两侧腮腺体积增大，以左侧为显著，两侧腮腺内部回声增粗，欠均匀，两侧腮腺及周围均见有低回声光团分布，右侧其中一枚约14*5.1mm,左侧其中一枚约14*6.4mm,部分呈融合趋势，CDFI其内可见条状血流信号分布。

【病例分析】

根据患者有多部位的软组织肿胀症状，似乎首先考虑复发性多软骨炎，但复发性多软骨炎一般会出现较明显的疼痛，且耳垂不会受累，因此该病似乎又可被排除。

根据病史短，快速起病，另考虑软组织感染，但如何引发足跟部病变不好解释，且这么大面积的软组织感染，应该会出现发热等一系列症状。

根据患者出现ANA较高滴度阳性、SSA、SSB阳性，似乎又要考虑未分化结缔组织病，或者更积极一些认为是干燥综合征早期，但出现这些皮疹是什么原因，为什么如此分布？

另外还要考虑腮腺炎？

【建议】

耳廓活检、唇腺活检、唾液腺造影、ANA定量、肾小管4项、24小时尿蛋白定量。

还可查IgG4。

病例来源：丁香园