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【现病史】

男，26天，生后第2天喂奶呕吐黄绿色液体，12天后转为白色黏液，近日吐凝乳块，喷射状呕吐。

患儿为胎龄42周，第1胎顺产。其父母因不孕曾服中药。

【体检】：

轻度脱水貌，体重 心肺正常，腹软，上腹部可见胃型，右上腹可及 韧性包块1个。右腹股沟部有可复性肿物。

入院后呕吐物内有少量胆汁，拟诊上消化道不全梗阻而行剖腹探查术。

术中见胃位右上中腹，远端1/2大弯侧向前上方，小弯向下，幽门正常，十二指肠由右向左行至脊柱前方后下弯接空肠，幽门窦部前壁肌层有直径 大小的异位胰腺，十二指肠降段被环状胰腺包饶，球部前 壁见一直径 的静脉纵跨，即异位之门静脉，肝位于右季肋下，胆囊呈分叉状位于右腹。盲肠升结肠游动。

【诊断】

多器官旋转不良综合征

【治疗】：

行胃空肠吻合及阑尾切除术，术后8天吐少量黄色液体，钡餐检查证实吻合口通畅。术后40天时经检查证实有食管裂孔疝。

6岁时随诊，发育营样中等，无消化道症状，伴有高肩胛症。

【讨论与分析】

1.多器官旋转不良的诊断依据是什麽？

脏器转位的发病率约占活产婴儿的1/4000~1/20000,性别无差异。有消化道梗阻者多在1个月内发病。 提出以肠梗阻三联征，既呕吐逆向蠕动波左位心及左位肝和X线腹片反向双泡征作为多器官旋转不良的诊断依据。

2.多器官旋转不良的治疗原则是什麽？

关于治疗问题，凡伴肠旋转不良者行手术同时宜作阑尾内翻结扎切除术。凡因合并环状胰腺十二指肠前门静脉及十二指肠隔膜狭窄或闭锁者，多行十二指肠-十二指肠吻合术及十二指肠-空肠吻合术。

病例来源：爱爱医论坛