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【病例摘要】

患者25岁,孕3产0,末次月经2003年7月27日。患者因外阴瘙痒6年,外阴皮肤色素沉着5年,加重6个月,于2003年8月来我院就诊。

【主诉】

患者自1996年(18岁)开始有性生活,19岁时因外阴瘙痒就诊于外院,发现有外阴及阴道的尖锐湿疣,以外阴为重,在外院行局部手术切除,术后未用任何药物治疗,但此后外阴瘙痒症状反复出现,外院复查提示尖锐湿疣复发,曾经行冷冻、激光治疗,20岁时在外院行激光+外阴病灶局部药物注射治疗(具体药物名称不详),此后未再发现有外阴尖锐湿疣复发。但是治疗后右侧小阴唇外侧局部留有色素沉着,外阴瘙痒症状持续存在,在月经前后及洗澡后加重。两年前发现局部色素沉着的面积增大,约3cm×3cm大小,未就诊和治疗。5个月前发现色素沉着扩大到整个外阴,并伴有局部皮肤粗糙、变厚,外院行外阴病灶局部活检提示:鲍温病,HPV6、11亚型检测(-),转至我院。自发病以来,除外阴瘙痒外,无其他不适症状。

【既往史】

既往史、个人史和家族史无特殊。月经及婚育史:15岁月经初潮,月经规律,量中,痛经(+)。未婚,曾有两任男友,有性生活史,20～21岁间曾经妊娠3次均行药物流产。

【体格检查】

入院全身检查无特殊

【妇科检查】

双侧大小阴唇、部分阴阜和整个会阴体呈广泛乳头状灰黑色增生性病变,累及肛门周围组织,尿道口旁约0.3cm处可见正常黏膜组织。阴道黏膜正常,子宫和双侧附件正常。入院后行病灶部位的高危型HPV检测,阳性。

【临床治疗】

于2003年8月22日在连续硬膜外麻醉下行外阴病灶切除术和减张缝合术。病理报告为外阴鲍温病且切缘干净。手术半个月后,分数次间断拆线,切口Ⅰ期愈合。术后1个月复查,外阴创面均已愈合。

【讨论】

1.临床特点和诊断:外阴上皮内瘤变(vulvarintraepithelialneoplasia,VIN)包括鲍温病、鲍温病样丘疹病及乳房外派杰病。鲍温病是外阴部的原位癌,外阴鳞状细胞原位癌即为鲍温病的一种。鲍温病的发生与有内服和长期接触无机砷、日光暴晒和病毒感染有关,多发生在头颈和下肢部位,男性多见。女性外阴的鲍温病一直被认为是绝经后外阴疾病,发病年龄多在30～60岁,平均55.6岁,但近年来呈年轻化趋势。其发病的年轻化与HPV感染有关,尤其是与HPV16、18、31、33亚型感染有关。鲍温病发展为浸润癌的几率为27.8％。Leibovici报道的155例鲍温病患者中,57例在5.5年后出现内脏部位癌症。

外阴鲍温病的皮肤损害常单发在皮肤或皮肤与黏膜交界处,少数为多发,初为小片状红斑,逐渐扩大呈圆形或不规则隆起的暗红色、白色或棕色斑片,表面粗糙不平,约1/3的患者有不同程度的瘙痒。病理表现为角化过度或伴角化不全,棘层增厚,表皮突延伸并增宽,整个表皮细胞排列完全紊乱,细胞呈高度不典型性,核大小、形态和染色深浅不均,核仁明显,可见异形核分裂象,有的细胞呈明显空泡状,但表皮与真皮的界限鲜明,基底膜完整,见图2。阴道镜检查及活检有助于正确诊断。与鲍温病最易混淆的病变是鲍温病样丘疹病,该病也与病毒感染有关,约1/3的患者有生殖器疣病史,常见于年轻人,平均发病年龄为33.2岁,而鲍温病样丘疹病发展为浸润癌的几率为2.6％。鲍温病样丘疹病的病理改变类似鲍温病,与鲍温病不同的是,临床表现为多发性小的淡红棕色丘疹,直径约2～10mm,皮肤损害呈疣状,常为多个,有一定的自然消退倾向。乳房外派杰病在临床表现上与鲍温病相似,但组织学表现不同,故病理检查是鉴别诊断的标准。

2.治疗及预后:外阴鲍温病的首选治疗方法是手术切除,尤其是单发病灶。象本例病情严重的病例,局部切除后皮肤及皮下组织缺损较多,可以通过减张缝合、皮片移植或皮瓣移植缝合创面。若损害较小,可局部外用药物,如2.5％氟尿嘧啶软膏。也可用液氮、冷冻或激光治疗。Miller报道,采用超声刀(cavitronultrasonicsurgicalaspirator,CUSA)切除病灶,不仅有激光切除皮肤表层的作用,又有切下组织可行病理检查的优点。

外阴鲍温病为皮肤原位癌的早期表现,手术切除后多数病例预后良好,但需定期随诊。鲍温病如发生在肛门及其周围,局部切除易发生并发症,且复发率为9％～19％,可以辅助局部激光治疗。对VINⅢ级局部手术切除后复发因素的分析发现:吸烟、多点病灶、HPV感染和切缘未净患者易于复发。Kuppers等对102例不同级别VIN患者术后复发因素分析发现,复发仅与级别和是否为多中心病灶有关。

病例来源：爱爱医