读医学网

【一般资料】

女 34岁

【既往史】

腰部疼痛7年，左下肢放射痛2年，行走时疼痛加重，无寒战发热，无恶心呕吐，无外伤史。

【辅助检查】

CT平扫示：左侧竖脊肌内见一类梭形软组织肿块，大小约41.04ｍｍ×41.10ｍｍ×83.68ｍｍ，边缘欠光整，内见点片状、块状钙化，左侧骶髂关节间隙及左侧髂骨受侵犯。

MRI示：平扫左侧竖脊肌肿大，内见梭形肿块影，T1WI呈等、稍低混杂信号影，T2WI＋FS呈等、低、高混杂信号影，且肿块内见多发颗粒状团片状无信号影，左侧髂骨内见片状高信号影。增强后病灶呈明显不均匀强化改变。

【治疗】

病理诊断：左侧竖脊肌骨外间叶性软骨肉瘤（图1～6）。

【讨论】

间叶性软骨肉瘤是一种含有原始间叶组织及软骨组织的恶性肿瘤，1959年由Lichtenstein和Bernstein首次描述，是骨及骨外组织的一种极为罕见的恶性肿瘤，其发生于骨外的间叶性软骨肉瘤更少，约占间叶性软骨肉瘤的1／3。骨外间叶性软骨肉瘤常见于壮年，无明显性别差异，好发于脑膜、脊膜及下肢，也可见于眼眶、后腹膜及内脏器官等少见部位。

临床症状多为疼痛、肿胀、触及包块等非特异的表现。其影像学特点表现为软组织内巨大肿块，肿块内含有斑点状或相互融合的钙化，弓环状钙化是其特点，病灶较多侵袭性，发生转移的比例亦高。MRI的T2WI上见“胡椒面”征以及增强后弥漫不均匀或结节状强化。本病例CT平扫示病灶内见点片状钙化，MRI的T2WI＋FS呈等、稍高信号影，病灶内混杂絮片状低信号影，增强后不均匀强化，并侵犯邻近髂骨。其病理组织学特征为大片状未分化间叶性瘤细胞，其间散布着分化良好的软骨小岛。未分化间叶细胞呈小圆形、短梭形，形态大小较为一致，细胞质极少，核深染，核分裂现象多少不一。软骨小岛大多境界清，有时可见到与间叶细胞间移行，常伴有中央钙化和骨化。免疫组化特点有研究表明未分化小细胞区CD99膜阳性，本病例免疫组化CD99阳性，符合此特征。

鉴别诊断：①软组织骨肉瘤。好发于中老年，病灶内钙化和骨化形态杂乱、无定形，且较少侵犯邻近骨质；②滑膜软骨瘤。病变靠近关节，CT片上显示钙化位于滑膜；③骨化性肌炎。X线和CT片上均可表现为软组织内边缘清楚的周围型壳状钙化，组织学上病变中央是未成熟骨组织，周围是成熟的骨质呈环带状分布；④黏液性软骨肉瘤。其影像学特点与骨外间叶性软骨肉瘤相似，鉴别主要依靠组织学特点，粘液性软骨肉瘤组织学可见肿瘤内含有丰富的黏液样基质，细胞被埋于黏液之中，具有软骨母细胞分化倾向。骨外间叶性软骨肉瘤发病少，预后较差，患者可在短期内死于全身多发转移，所以早期明确诊断十分关键。治疗以手术广泛切除为最有效的方法，放、化疗的疗效尚无定论。

病例来源：医学影像学杂志