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多发性骨软骨瘤致关节畸形1例

发布时间:2015-12-12 14:35 类别:外科病例 标签:肱骨 软骨肉瘤 软骨 腓骨 股骨 来源:医学影像学杂志

【一般资料】

男 15岁

【主诉】

1年前无意中发现双肩、双膝关节处肿块,无明显疼痛,活动尚可。无畏寒、发热、夜间盗汗、肢端冰冷、感觉麻木等不适,未引起重视,未行特殊处理,今肿块逐渐增大,活动后稍感不适,为求进一步治疗入院。

【体格检查】

专科检查:双肱骨近段、双股骨下段及胫腓骨上段横径增宽,背侧可触及圆形肿物,质硬,边界清楚,压痛稍明显,无明显活动度,无局部皮肤发红,破溃等,双肩关节及膝关节活动尚可。否认有外伤史,家族遗传病史。

【辅助检查】

胸透:心肺正常,三大常规正常双肩关节正位及双膝关节正侧位X线片示双肱骨近段、股骨下段,胫腓骨上段及双侧肩胛骨可见多发背向关节方向生长骨性突起,及双育胛骨局部骨质膨大。

【初步诊断】

考虑为双肱骨近段、股骨下段,胫腓骨上段软组织内多发性良性骨软骨瘤。

【治疗】

手术取出3块约3.5cm×3cm×1cm、5.3cm×2cm×1cm、5.2cm×1.5cm×1.5cm的乳白色肿块。病理报告:考虑为双肱骨近段、股骨下段,胫腓骨上段软组织内良性骨软骨瘤(多发性)(图1~6)。

【讨论】

多发性骨软瘤,或称软骨瘤病,是一种先天性骨骺发育异常,常有家族史,一种常染色体显性遗传性疾病,本病发病原因尚不清楚,一般认为:①先天性胚胎缺陷;②骨骺板的错置移位;③从内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而来;④由于干骺端骨膜生长不完全,不能抑制骺软骨增生,引起软骨细胞不良生长;⑤在骨骺生长过程中干骺失去其塑性能力,使干骺增宽并连续增殖等。

本病好发于四肢长骨干骺端,双侧或对称发病,切面其软骨帽的厚度≤1cm。软骨肉瘤又分为原发性和继发性两种,后者少见,多继发于骨软骨肉瘤,内生软骨瘤,骨纤维异常增殖症和畸形性骨炎等,单发性骨软骨瘤恶变率约1%,多发性恶变率约5%~10%,且恶变多发生于成人。X线表现为软骨帽钙化密度变淡或模糊,钙化残缺不全,骨针形成及骨质破坏,临床上表现为成年后,局部生长迅速,疼痛加剧。

病例来源:医学影像学杂志