读医学网

【一般资料】女，62岁【主诉】因间断性头晕、头痛20d入院【现病史】病人于20d前无明显诱因出现头晕、头痛，伴有恶心、呕吐。【辅助检查】头部MRI检查示：右颞枕占位性病变，右侧脑室、室管膜播散，高级别胶质瘤可能性大。左颞头皮及左侧眼睑多发异常信号影，左眶内晶体信号失常（图1A~1C）。【体格检查】病人神志清楚，精神状态较差，对答切题，智力正常。可见左侧面部大面积血管畸形伴红褐色色素沉着，畸形区域沿三叉神经第二、三支分布，畸形面部皮肤感觉正常。有数个黄豆粒大小样结节，无破溃，无分泌物渗出（图1D）。左侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，视力消失，右侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，视力正常。【既往史】病人自诉面部畸形为先天性，20岁之前，面部畸形较出生时无明显变化，20岁之后，畸形面积逐渐增大，色素沉着逐渐加深，但皮肤感觉正常，一直未予治疗。曾有数次癫疒间发作，均为部分性发作，发作时意识清楚，每次持续约10min。【初步诊断】该病人症状体征符合Sturge-Weber综合征的临床表现，但头部MRI表现不典型。根据病人的症状、体征及辅助检查结果，术前拟诊为：①颅内占位性病变（颞枕、右侧），高级别胶质瘤可能性大。②Sturge-Weber综合征。【治疗】于全麻下行右枕开颅肿瘤切除术，病人取左侧卧位，面部垫以棉垫防止面部结节受压破溃。行右枕马蹄形切口逐层切开头皮，铣开骨瓣，暴露硬脑膜。术中硬脑膜张力较高，给予甘露醇快速静脉输液降低颅内压。剪开硬脑膜，暴露肿瘤实体，在电生理检测下，逐步分离并分块切除肿瘤，最终实现镜下全切肿瘤。术后MRI示：肿瘤全切除（图1E~1G），术后病理示：胶质母细胞瘤（WHOⅣ级），含少突胶质细胞瘤成分（图1H）。术后病人恢复较好，神志清，精神可，双眼视力较术前无明显变化，四肢肌力可，肌张力正常，顺利出院。术后行标准放化疗，3个月后随访，病人状态良好，语言、肢体活动等功能均未受影响，能够正常生活。

病例来源：中国微侵袭神经外科杂志