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【一般资料】患者，男，20岁。【主诉】胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。【现病史】患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形，呈进行性加重，局部无特殊不适，15岁时偶然出现腰背部无力，局部无明显畸形，始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木，遂到医院行胸腰段X线检查示（图1a，1b）：T11、T12融合椎，L1椎体楔形变、L3棘突囊形变；Cobb角110°。来我院求进一步治疗，经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院。【体格检查】入院神清，精神欠佳，腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力，饮食、睡眠、大小便正常。【辅助检查】实验室检查及影像学检查结果：病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常。脊椎全长位X线片（图1c）示：胸腰段椎体后凸畸形，并T11、T12融合改变；术前CT（图1d，1e）示：椎体、椎板、椎弓根、横突、肋骨都有侵犯；MRI示（图1f）：（1）T11－S1多椎体及其附件异常改变，多考虑良性病变，骨纤维异常增殖症；（2）T12椎体畸形，T11－T12同平面椎管狭窄。腹部彩超示：胆囊息肉（多发）。化验室检查示：HBC163g／L，碱性磷酸酶497U／L。心电图示：窦性心律。双下肢彩超示：双下肢动、静脉未见明显异常。【初步诊断】（1）骨纤维异常增殖症；（2）重度脊椎后凸畸形。【治疗】行重度脊椎后凸畸形后路截骨矫形椎弓根螺钉固定椎间植骨、融合术。（1）手术步骤：手术在全麻下进行，患者俯卧位，以T11－T12为中心后正中切口，长约18CM（图1g），依次切开皮肤、皮下组织及筋膜，骨膜下剥离椎旁肌。术中见：T11、T12后凸严重畸形，多发脊椎棘突、椎板囊性病变，囊壁完整，囊壁周围骨质疏松（图1h），术中取黏稠组织留作标本送病检。依次暴露出T8－L3两侧关节突关节，分别在胸椎T8、T9、T10及腰椎L1、L2、L3两侧打入6．0mm×4．5mm、6．5mm×4．5mm固定椎弓根螺钉各2枚，术中摄X线片示椎弓根螺钉位置及长短适中；棘突剪咬除T11、T12棘突及棘间韧带，椎板钳行全椎板减压，采用双侧椎弓根及椎体截骨矫形，在神经剥离子及神经拉钩保护下于T11－T12椎体间植入1枚10mm×12mm×12mm大小的cage，减压及截骨满意后，明胶海绵覆盖硬膜囊，2枚直棒固定，拧紧椎弓根螺钉尾帽并加压固定以矫正后凸畸形，固定完毕后再次摄X线片，见脊椎后凸畸形矫正达到75％，钉棒及椎间融合器位置满意，常规大量生理盐水冲洗，取异体骨行横突间植骨融合，留置负压引流，依次逐层关闭切口。手术时间4．5h，术中出血约2000ml，尿量1000ml；输悬浮红细胞800ml，血浆450ml。术后送ICU监护治疗。（2）术后随访：术后第1天左大腿前外侧皮肤感觉疼痛，双下肢其皮肤浅感觉及运动正常，小便正常。术后第6天大便自解，左大腿前外侧皮肤疼痛较术前明显减轻。术后X线片示胸腰段矫形术后，生理曲度变直，内固定位于T8、T9、T10及L1、L2、L3椎体内，稳定性良好，未见松动断裂，T11－T12椎间隙内见金属影（图1i，1j）。术后CT示T8、T9、T10及L1、L2、L3椎体内见内固定器，T9－S1椎体及附件，扫描所示双侧髂骨、肋骨异常，骨纤维异常增殖症（囊性）可能性大（见图1k）。本病例的病理切片在光镜下显示局部骨干膨胀，皮质变薄，正常骨组织为有弹性的白色纤维组织所代替，骨小梁分布不均，排列不规则，呈环形，钙化不均匀，似乎有囊状变性和出血。

病例来源：中国骨伤