读医学网

【一般资料】患儿，女，11岁【主诉】因右小腿近端内侧疼痛1周于2016年4月入院【现病史】无明显诱因出现负重行走时右小腿近端内侧疼痛1周，疼痛可忍受，休息后缓解，自发病以来伴夜间低热，每晚20时体温37．5℃左右，持续约2h。无其他不适。未进行相关诊治，为进一步诊治经门诊收入我院。自发病以来睡眠、大小便、体重等基本无变化。【既往史】既往体健。无类似发作史及家族史。【体格检查】双下肢等长，右胫骨近端内侧压痛阳性，皮色正常，皮温较对侧略高，皮肤无肿胀及肿块，无皮肤充血，感觉正常，右膝关节因疼痛活动略受限。余肢正常。【辅助检查】实验室检查未见明显异常。影像学检查：X线片（图1a）示右胫骨干骺端可见一与胫骨长轴平行的卵圆形透亮区，呈偏心生长，未见骨膜反应及软组织肿块影。CT（图1b，1c，1d）示右胫骨干骺端可见一内有分隔的多囊性皮质缺损，边缘有硬化。MRI（图1e，1f，1g）示右侧胫骨内侧干骺端扇贝状异常信号影，大小约2．0CM×1．4CM×4．7CM，边界不清，T1WI低信号，T2WI高信号，邻近骨质可见条片状长T1长T2信号影。【初步诊断】影像学诊断：右侧胫骨内侧干骺端占位性病变，考虑非骨化性纤维瘤。肺部CT检查：未见转移病灶。临床诊断：右胫骨近端非骨化性纤维瘤。【治疗】择期在全麻下行病灶刮除植骨术。手术所见：右胫骨上内侧纵弧形切口，见胫骨干骺端外局部软组织坏死样，骨皮质膨胀，色泽变暗，压之骨皮质破裂，薄似蛋壳，其内部为豆腐渣样淡褐色坏死组织（图1h）。经彻底刮除肿瘤组织打压植颗粒骨后植入适宜大小的同种异体骨1枚。病理：小细胞恶性肿瘤，侵及周边软组织。属于间叶源性恶性肿瘤，分型较困难，建议进一步会诊。免疫组化：ki－67（＋40％），Vimentin（＋），CD99（弱＋），Syn（散在＋）。经积水潭病理科会诊诊断为：尤文氏肉瘤（图1i）。术后诊断：右胫骨近段尤文氏肉瘤，建议转更高一级医院继续治疗。术后X线平片（图1j）示右胫骨干骺端肿瘤处移植骨位置良好。现患者在积水潭医院行放化疗治疗，择期再行二次手术治疗。

病例来源：中国骨伤