读医学网

【一般资料】

男，65岁。

【主诉】

右颈部肿瘤病史5年，1个月前外院行穿刺病理检查，

【诊断】

诊断为右颈前纤维母细胞瘤。

【入院查体】

心率90次/分，呼吸21次/分，血压130/90mmHg。神志清楚，自动体位，颈静脉不怒张，右锁骨上窝有7cm×7cm×5cm大小肿物，质硬固定，边界尚清，皮肤棕褐色，顶端破溃有渗液，可见鱼肉样坏死物，三尖瓣区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音，余瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。

【实验室检查】

血红蛋白（Hb）97g/L，血小板29.4×109/L，心脏彩色超声心动图检查提示：右心房内有4.0cm×3.9cm实质性回声，形态可变，呈不规则形，随收缩舒张期移动。

【治疗】

术前临床诊断为右心房粘液瘤。肿瘤致慢性弥漫性血管内凝血（DIC）。给予输血、血小板治疗，复查Hb和血小板无改善。患者端坐呼吸，头面部及双上肢水肿，血小板降至9.1×109/L～15.4×109/L，被迫拟行右心房肿瘤切除术。术中见上腔静脉明显增粗，质硬，呈灰白色，为肿瘤浸润。肿瘤呈浅黄色鱼肉状，质韧粗糙，自上腔静脉开口向右心房生长，约4.0cm×15.0cm，右心房内无蒂，肿瘤顺血流方向通过三尖瓣口漂浮至右心室肺动脉，无名静脉及上腔静脉均为肿瘤浸润。遂在上腔静脉口处部分切除肿瘤，结束手术。术中渗血较多，复苏心肌收缩乏力，术后头面部及双上肢水肿明显，术后2h因呼吸循环衰竭死亡。术后病理诊断：伴有肌样分化的梭形细胞肉瘤

【讨论】

心脏肿瘤是少见的心血管疾病，生长部位大小性质不一，临床转归及预后差异甚大。其术前诊断，尤其对良性、恶性和原发、继发的判断、选择最佳治疗方案，具有重要的临床意义［1］。心脏彩色超声心动图对心脏肿瘤的诊断具有较高价值，但对观察到肿瘤形态不规则，范围广，呈浸润性生长者要考虑恶性，可疑者应常规行CT及磁共振成像（MRI）检查，以区分正常组织与肿瘤组织，明确肿瘤的部位和范围，准确分析心脏各腔室结构，同时对预后的评估及制定手术方案具有重要价值［2］。

肿瘤由颈部血管浸润性生长，通过上腔静脉入口顺血流直接行至右心系统，未见侵入心肌组织生长。肿瘤沿静脉血管呈腔内生长蔓延，造成管腔狭窄和心腔狭小，血流受阻，至完全闭塞阶段，出现上腔静脉梗阻，未见其它转移征象。与继发性心脏肿瘤常见的心脏压塞、心包积液、心力衰竭有所不同，说明肿瘤转移途多样［3］。肿瘤大小及解剖位置是影响肿瘤预后的要素之一，由于头颈部血管均为肿瘤浸润，无法完成旁路手术。

肿瘤浸润腔静脉，呈腔内生长蔓延，自其入口向右心房生长，长约15cm,末端有分叉，似八爪鱼状，通过三尖瓣口向右心室肺动脉漂移，肿瘤质韧表面粗糙，在血液循环中，严重破坏血中有形成分，是致血小板严重低下，凝血功能障碍的主要原因。

病例来源：中国胸心血管外科临床杂志