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【一般资料】

患者男，49岁

【主诉】

因上腹部疼痛不适1个月于2012年5月21日住院。

【现病史】

2006年查体发现肝脏囊性占位，无不适，未予处理。2007年因胆囊结石行开腹胆囊切除术。

【查体】

一般情况好，巩膜无黄染，右上腹膨隆，可见纵形长约15 cm手术瘢痕，并可触及囊性包块，表面光滑，轻触疼，不活动。

【实验室检查】

AFP、CA199、CA125均正常，肝功能，ALT 69 U/L、AST 43 U/L、GGT 550 U/L。肝脏CT扫描：肝中叶见16.0 cm×13.0 cm×17.O cm低密度影，边界清，内部见点条状软组织密度影，增强扫描边缘见轻度强化。

【CT诊断】

肝脏巨大囊性占位病变，多为巨大高张力肝囊肿或囊腺瘤。临床诊断：巨大肝囊肿。于2012年5月24日拟行腹腔镜下肝囊肿开窗引流术。腹腔镜下探查腹腔发现右上腹腔粘连严重，故中转开腹手术。右上腹原手术切口进腹，探查腹腔发现肝脏中叶巨大囊性肿物，脏面和网膜及肠管粘连，于肝脏膈面打开一小口吸出大量浆液性液体，分离腹腔粘连，扩大囊肿切口，发现囊肿内壁有小乳头状突起，取部分囊壁乳头状突起物做快速病理检查，结果为交界性囊腺瘤，逐步将囊肿壁完整剥离切除，囊腔的底部另有1个小的囊肿，将其一并切除，肝创面缝扎止血，局部有胆管壁溢出胆汁，以000可吸收线予以缝合修补。然后修剪一束大网膜填塞、固定于肝创面，肝创面置腹腔引流管1根。术后常规病理：（肝）囊腺瘤，局部囊内乳头状结构不良，细胞增生，伴异型，考虑交界性

术后发生胆汁漏，每日引流胆汁约100 ml，住院17 d，带腹腔引流管出院，1个月后拔管，随访半年无复发。

【讨论】

肝胆管囊腺瘤也称肝脏囊腺瘤，是一种较少见的肝内良性肿瘤，具有潜在恶性。国外文献报道有200多例，国内尚无大宗病例报道。本病原因不明，可能与胆道先天畸形有关。胆管囊腺瘤包膜完整，多为球形，外表光滑，直径数厘米至25 cm不等的多房性囊性肿瘤。本病可发生在肝内外胆管的任何部位，但多数发生于右肝，囊内房腔大小不一，并有乳头样内褶，腔内液体通常为清黏液，有内出血或恶性变者为血性液体，囊内壁被覆立方或高柱状黏液上皮细胞，假复层排列，核位于基底部，瘤细胞下方间质内有较密集的梭形细胞和血管形成。肝内胆管囊腺瘤的临床表现差异很大，症状轻重程度不等，亦可无明显症状。大多数患者有腹胀、胃部不适、右上腹疼痛等症状，可触及包块。亦有急腹症表现，可能与肿瘤囊内出血有关。影像学检查有诊断意义，但缺乏统一的诊断标准。临床医生缺乏对该病的确切认识和足够重视，术前极易误诊误治，使一些患者失去最佳治疗机会。对于肝脏囊性病变，边界不规则、密度不均匀，尤其是位于肝中叶近第一肝门者，应高度警惕该疾病，及早手术治疗。治疗原则是早期确诊，早期完整切除。病变较小者，可行肝段或肝叶切除术。病变体积巨大、位于肝中叶者，合并肝切除往往很困难，可行囊壁剥离切除，术中合并胆管损伤修补缝合后，宜切开胆总管，放置T管外引流，以免发生胆漏。术后密切随访，观察有无瘤体复发。

病例来源：中华普通外科杂志2