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门静脉海绵样变性是指门静脉主干和（或）分支完全、部分阻塞后，在其周围形成大量侧支静脉或阻塞后的再通，是机休为保证肝脏血流量和肝脏功能正常的一种代偿性病变。门静脉海绵样变性病因尚不完全清楚，可能由门静脉先天性异常、门静脉血管瘤或门静脉血栓造成。儿童门静脉海绵样变性多为原发性，主要由肝门部及其分支门静脉管腔的缺失。光天性发育异常、狭窄或闭锁所致；成人门静脉海绵样变性多为继发性。主要由炎症、肿瘤转移和局部压迫、慢性肝病、乎术损伤、凝血障碍性疾病、寄生虫等所致。

【一般资料】

女，29岁。

【主诉】

因间断腹胀、腹痛1年，加重伴寒战、高热、全身皮肤、巩脱黄染I 天,于2002年9月20日入院。

【既往史】

既往无肝炎病史。

【体格检查】

体温39℃.急性病容.全身皮肤、巩膜轻度黄染.上腹部压痛.肌紧张。胆囊未触及，B超检查:胆囊增大，胆囊壁水肿. 胆总管内径为1.2 cm,胆囊及胆总管内可见结石。术前诊断:重症胆管炎.胆总管结石、胆囊结石。于个身麻醉下行急诊手术，术中见肝脏质地正常. 无肝硬化结节，胆囊轻度肿大、行胆囊切除。肝十二指肠韧带呈海绵状血竹瘤样组织改变. 证实为门静脉海绵样变性。术中B超探查确定l胆总管位置.切开胆总臂后出血明显，故以5-0 Prolene无损伤线缝合的同时切开胆总管。术中证实为化脓性胆管炎、胆总管结石。行胆总管取石十T管引流术。T管造影：胆i管通畅、无狭窄、移位。未见明显异常；术中出血约1200 ml。术后2周行T管造影检查:胆管通畅，无结石残留；胃镜检查:食管下段及胃底睁脉中度曲张，无消化道出血。拔管出院。

【讨论】

1门静脉海绵样变性合并胆石症的术前诊断

门静脉海绵样变性主要通过影像学检查结合临床表现确诊。彩色多普勒超声在诊断门静脉海绵样变性方面敏感度较高。但彩色多普勒超声检查的准确度受肥胖肠道气体干扰，操作者经验不足等影响。CT检查虽可明确相关脏器如肝、脾、肾的状况，但常规CT检杳无法显示沿门静脉长轴纵切及血流动力学变化。MRI检查具有多平面重建、多参数成像、无创性等特点。可在横断而、冠状面和矢状面三维成像使血管结构的显示更为直观和全而，但其价格昂贵。超声、CT及MRl检查相结合将成为诊断门静脉海绵样变性的主要方法。对于胆囊结石的患者无论是行开腹胆囊切除术或LC,即使术中发现CPTV也不会造成人出血。因此，对于术前B超检杳诊断为胆囊结石未发现门静脉海绵样变性的患者，术前无需进一步行CT或MRI检查。而术前B超检查怀疑有门静脉海绵样变性的患者，应进一步行CT或MRI检查以明确诊断，同时了解有无上消化道出血史。并行胃镜检查了解胃底、食管静脉曲张程度。如需缓解门静脉高压症。可同期或分期行胆囊切除术。

2门静脉海绵样变性合并胆石症的外科洽疗

（1）对于术前已确诊的CPTV合并胆囊结石患者，在确定有门静脉高压症的手术适应证后，可在完成门一体系统分流的同时行胆囊切除术。门一体系统分流后，门睁脉压力降低，胆囊切除更安全；（2）对于术前己明确诊断的胆管结石合并门静脉海绵样变性或同时合并有胆囊结石的患者，应先行EST取石。同时做好急诊开腹乎术的准备。门静脉海绵样变性患者行EST易出血。部分门静脉海绵样变性患者合并门释脉高压性胆病，胆骨明显狭窄。这些因素都影响了E5T的成功率。故应先行E5T取石。如取石成功，可行开腹胆囊切除术或LC;如取石不成功。必须行开腹胆襄切除+胆总管探查取石术；（3）对胆管结石且有门静脉高压症手术适应证的患者，先行EST取石。取石成功后再行断流或分流术；EST取石不成功，或患者不同意行EST取石者应先行分流术，降低门静脉的压力，同期或分期行胆总管探杳取石术。我们采用脾切除联合分流断流术治疗门静脉海绵样变性合并上消化道出血。疗效满意。CPTV患者左肾上腺静脉明显增粗。内径为0.8~1.2cm,满足分流的条件，比在行脾静脉一左肾上腺静脉分流时，因不需要阻断肾静脉，故术中不影响肾脏的血流，也避免阻断和切开左肾静脉造成肾静脉血栓形成。左肾上腺静脉方向朝上，长度为2~3cm,与脾艘脉吻合时只需要游离脾静脉4~5cm,就能完成吻合。缩短了脾静脉的游离长度，降低了手术的难度。脾静脉-左肾上腺静脉端侧吻合术不影响肾上腺的回流，为门-体睁脉分流提供一种新方法；（4）对于重症胆囊炎合并CPTV的患者也应先行EST取石、引流。若EST失败，可光考虑能否行PTCD,如不能，选择开腹手术。术中应尽可能先分流门-体静脉后减压；（5）对于胆管结石及承症胆管炎患者。EST应为首选治疗方法，EST失败或为禁忌时选择开腹手术。

3门静脉海绵样变性合并胆石症外科治疗的注意事项

（1）在切开胆管前，尽可能通过彩超了解门静脉海绵样变性的程度，胆管内有无曲张小静脉以及胆总管方门静脉海绵样变性组织的厚度，以确定胆总管切开的路径。术中超声典有无创、快速、省时、可重复、成功率高等优点。是术中胆管造影可靠的替代方法；（2）切开部位尽量远离胆管远端。即留有足够的阻断肝十二指肠韧带的位置。以便遇到难以控制的出血时，以手或阻断钳阻断已切开的肝十二指肠韧带近端，减少出血；（3）以Ligasure血管闭合系统或超声刀等器械切开CPTV组织减少出血。术中采4-0或5-0prolene无损伤线缝合；（4）如术中出血难以控制，可暂时阻断肝十二指肠韧带或局部压迫出血。暴露肠系膜上静脉或其分支。如肠系膜上静脉无海绵样变性。可应用Amthron导管、通过离心泵进行肠系膜上静脉-股静脉转流，使发生海绵样变性：的扩张静脉出血明显减i少。利于外科操作；如肠系膜上静脉也为海棉样变性组织，可考虑游离脾静脉完成脾静脉-股静脉转流，减少门静脉海绵样变性组织出血。

病例来源：中华消化外科杂志