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肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来。一般不与呼吸道相通连，供血动脉来自主动脉（胸主动脉或腹主动脉分支）。可分为两型：即叶内型肺隔离症及叶外型肺隔离症，叶内型较多见，病肺与其邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，可发生在任何一肺叶内，但多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多。叶外型较少见，病肺位于其邻近正常肺组织的脏层胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。本病均应手术治疗，疗效良好。

【一般资料】

一名20岁的男性患者被转至我院，自16岁开始曾4次因社区获得性肺炎住院治疗。

【现病史】

其反复发作的症状包括咳嗽有痰、嗜睡、发热、盗汗和寒战。除了儿童期患过哮喘外，无其他重要的呼吸疾病史。患者从不吸烟，否认吸毒。

【体格检查】

胸部听诊示双肺进气相当，左肺后下区域可闻及轻微的捻发音。站立位胸部X线拍片检查示左肺下叶后部多发性囊肿性病变伴气管血管纹理增多（附图A）。胸部CT显示了由体循环动脉供血的左下肺叶肺隔离（附图B）。供血动脉起源于肝总动脉，通过食管裂孔进入胸腔。未明确肺隔离中异常的静脉回流，遂诊断为叶内型肺隔离症。

【最终诊断】

叶内型肺隔离症

【手术治疗】

患者的支气管镜检结果正常，随后进行了左后外侧胸廓切开术。术中发现隔离肺与横膈紧密粘连。一个异常的体循环动脉上行通过食管裂孔，对其进行缝合结扎并分离。未发现其他异常的动静脉。行常规的左下肺叶切除术切除了隔离肺。患者顺利康复，术后第4天出院。切除组织的大体病理检查显示，沿着左下肺叶的下部有一个直径10 mm的肌性血管，这与从肝门部血管分离出的一条体循环动脉进行血供一致（附图C）。切面检查显示了界限清晰的囊腔及支气管扩张改变（附图D）。镜下可见显著的支气管扩张，伴相关的炎性和纤维化改变，无恶变证据。

整个切除的标本显示的特征符合叶内型肺隔离症。术后6周最后一次随访，患者恢复良好。

图：左下叶肺隔离症

（A）明显的支气管血管突起和纹理增粗（箭头所示）；

（B）异常的体循环动脉（箭头处），起源于肝总动脉，通过食管裂孔供应隔离肺（箭头所示）；

（C）左后基底段下面异常动脉（箭头处）标本；

（D）正常肺实质间囊性病变（星号处）和支气管扩张（箭头处）切面。

【病例分析】

肺隔离症不常见，累及与正常支气管树不相通的肺段。隔离肺供血通常来自一个或多异常的体循环动脉，并根据其静脉回流和胸膜覆盖情况分为两类。叶内型隔离肺为肺实质囊肿，与相邻的正常肺共用毗连胸膜粘膜，并通过肺静脉系统实现回流。

患者通常在童年晚期和青春期出现复发性咳嗽或肺炎的多次发作。叶内型肺隔离症较常见于左后基底区，肺底占90%以上。相反，叶外型肺隔离症拥有与正常肺静脉系统相分离的不同胸膜面。婴儿常常因呼吸衰竭或先天性畸形术前检查时的偶然发现而得以诊断。叶外型肺隔离症大多发生于左侧，但也可见于胸腔或横隔周围的其他地方。这两类肺隔离症的动脉通常源自胸或腹主动脉，主要经肺下韧带入肺。肝总动脉供血罕见。如本病例所示，根据年轻患者复发性左下叶肺炎情况，应考虑肺隔离症诊断。

病例来源：柳叶刀