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在最新一期《柳叶刀呼吸医学》杂志中，Ganesh Raghu及其同事报道了2011年美国65岁及以上群体的特发性肺纤维化(IPF)的患病率(494.5例/ 100000人，比2001年增加一倍以上)。其患病率逐年上升，但发病率在2001年和2011年之间仍保持稳定(93.7/100000人·年)，表明IPF患者可能存活时间更长。（点击下载全文）

新的数据进一步支持了这项结论，表明新诊断的患者平均生存年限为3.8年，比2001年的评估水平有所提高。世界其他地方获得的数据则更为缓和——在欧洲，该病的发病率为23.4/100000人·年；在英国所有年龄组中，该病的发病率仅为7.44/100000人·年。抛开这些数据，患病率的持续增加、患者生存时间更长及全球人口老龄化，都意味着IPF将成为一个非常严重的全球疾病重担。

IPF对于呼吸科医生一直是一道难题。一旦确诊，患者将面临不良的预后，匮乏的有效治疗方法，且不能治愈。IPF患者数量是非囊性纤维化疾病患者的五倍之多，然而，美国对于IPF的投入仅占囊性纤维化研究预算中的一小部分(每年18万美元和85万美元)。2008年，吡非尼酮（一种抗纤维化及抗炎药物）在日本得到批准，被应用到IPF的临床治疗中。随后2011年和2012年该药物分别在欧洲和加拿大被批准使用。美国食品和药物管理局（FDA）于2010年对该药物保留批准并要求追加另一项试验。5月18日， Talmadge King等报告了试验的结果，表明疾病进展率的下降，他们希望这些结果可以促使FDA批准吡非尼酮在美国的使用。然而，该药物并没有减轻病人的症状，提高患者的生活质量，未公布的上市后相关数据也增加了对病人坚持用药的担忧。为了提高患者依从性和可接受度，还需进行更多试验来测试该药物的长期疗效，例如生存期和生活质量。

令人备受鼓舞的是，一项新的成功的研究成果出现了。同样在5月18日，LucaRicheldi及其同事对1066名IPF患者进行了关于nintedanib（一种酪氨酸激酶抑制剂）的疗效测试，结果非常乐观：nintedanib抑制了肺功能下降和急性恶化率，且其副作用可以耐受（虽然病人报告在52周试验里有一段时间发生了腹泻，但试验中只有5%退出）。

除了以上的令人鼓舞的数据，关于IPF基因组生物学方面的发现也在不断进行中。在这期《柳叶刀呼吸医学》杂志上，MeiLan Han 和她的同事们报道了关于IPF肺部微生物的分析结果，确定了与葡萄球菌和链球菌属有关的两种微生物标记，与疾病进展有关。同样在这个问题上，Bridget Stuart和他的同事们报道称，短端粒长度与IPF患者较低的生存率有关。这些早期数据指出了潜在的治疗目标，也许能够增加将来对于IPF的治疗选择，提高对该病病因学的理解。

伴随IPF的诸多积极进展，进一步的问题也随之而来。正确考虑接下来首需分析的问题极为重要。我们必须确定药物适用的人群，除了轻度至中度肺功能障碍的患者，吡非尼酮和nintedanib在其他人群中还未进行评估，而且迫切需要鉴别出在疾病进展最早期的患者。识别出好的药物组合以减轻副作用，将是进行长期治疗成功的关键，对存在共患病患者的治疗效果最大化也将成为一项关键挑战。其他令人振奋的研究成果包括确定电视胸腔镜手术的可选诊断策略，以及针对胃食管反流性疾病（GERD）的共存性研究。正如对其他呼吸道疾病，基因技术将成为进行IPF患者个体化管理的有利工具。

对IPF的认知已经改变。在未来的5—10年里，人们对于这项知之甚少、致命性疾病将有革命性展望。病人和医生们都屏息期待着接下来的发展。

编译自：The changing landscape of idiopathic pulmonary fi brosis，The Lancet Respiratory Medicine，July 2014