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 现病史：患者1个月前无明显诱因出现排尿费力，尿线变细，伴尿痛，为耻骨后疼痛，自行口服抗生素，疗效不佳;25天前突然出现间断性全程肉眼血尿，伴尿痛，无尿急、尿频，无腰腹疼痛，无发热、恶心、呕吐，未诊治;22天前患者不能自行排尿，就诊当地县医院，彩超示：前列腺区域内探及回声不均匀包块，约.34cm 8.53cm 8.41cm，境界尚清，边缘欠规则，给予留置导尿后转入当地上级医院，其间患者出现排便困难，为进一步治疗来我院。

 【体格检查】

 一般检查：体温：37.4℃，脉搏：80次/分，血压：110/70mmHg，呼吸：26次/分。贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，左肺可闻胸膜摩擦音，各瓣膜听诊区无病理性杂音，律齐。腹平软无压痛，肝、脾不大。膀胱区无膨隆，未触及肿块，叩诊呈浊音，尿道外口留置导尿，未见异常分泌物，外生殖器未见异常。直肠指诊：前列腺Ⅳ度增大，中间沟消失，质地中等，表面不平整，无压痛。

 【辅助检查】

 实验室检查：

 血常规：红细胞：3.05 109/L、血红蛋白：64g/L。尿常规：红细胞：满视野/ P、白细胞：0～2个/HP。血生化：尿素氮：19.6mmol/L、肌酐：607 mol/L、尿酸：81 mol/L、乳酸脱氢酶：1161U/L、糖化血红蛋白：90 mol/L。血PSA：0.908ng/ l、游离PSA：0.088ng/ml。血AFP、 -HCG、CA199、CEA、CA125均阴性。

 影像学检查：

 胸部正侧位片：双肺见散在大小不等结节影，两肺转移瘤，左侧胸腔积液。

 腹部B超：脾肿大，厚约4.5cm，回声尚均匀;前列腺结构形态消失，约.8cm 9.0cm，内见9.4cm 8.3cm低回声团块，界清，内可探及血流信号;双肾积水伴输尿管扩张，右肾周围积液。

 胸部CT：两肺及纵隔多发转移瘤，双侧胸腔积液。

 经直肠彩超：前列腺约7.3cm 10.2cm 8.6cm，内见9.0cm 9.2cm不均匀回声团块，可见丰富血流信号。

 盆腔MRI：盆腔内以前列腺为中心，可见一巨大软组织影，呈菜花状，形态不规则，膀胱受压变形;约13.0cm 10.0cm 18.0cm;T1呈等信号，内可见散在稍高信号灶，T2呈不规则稍高信号，边界欠清，增强后病灶不规则不均匀强化。盆腔内可见肿大淋巴结(图38-1)。

 图38-1 盆腔MRI(1)

 图38-1 盆腔MRI(2)

 图38-1 盆腔MRI(3)

 经直肠B超引导下前列腺穿刺活检，病理结果：前列腺小细胞恶性肿瘤，肉瘤，常规形态特点结合免疫组化结果，比较符合尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(PNET)，但不能完全除外胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组化结果：上皮性细胞标记抗体：细胞角蛋白CK19(-)、CK(HIAHMW)(-)、CK(PAN)(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)、P63(-);间叶性细胞标记抗体：波形蛋白(vimentin)(+)、CD99(+);肌源性肿瘤：肌动蛋白(ACTIN)(-)、肌红蛋白(MYOGLOBIN)(-);神经内分泌细胞标记抗体：(NSE)(-)、嗜铬素(CgA)(-)、突触囊泡蛋白(SY)(-);神经外胚叶细胞标记抗体：S100蛋白(-);淋巴造血组织细胞标记抗体：白细胞共同抗原CD45(-)、CD20(-)、CD79A(-)、CD3(-)、CD38(-)、CD57(-)、CD138(-);肿瘤相关抗原：癌胚抗原(CEA)(-)、甲胎蛋白(AFP)(-)、人胎盘碱性磷酸酶(PLAP)(-)、黑色素瘤抗体(HMB45)(-)、 -甲酰辅酶A消旋酶(P504S)(-)、抑制素(Inhibin)(-);细胞增殖性抗原：B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)基因(-)。

 核素骨扫描：未见异常。

 【初步诊断】

 前列腺肉瘤

 【治疗经过】

 入院后给予抗炎、输血及对症治疗，辅助检查提示为前列腺肉瘤伴远处转移，患者及其家属要求返回至当地继续治疗，办理出院。

 【讨论内容】

 文献综述：前列腺肿瘤有两类，一类是起源于前列腺腺上皮的前列腺癌，恶性程度较低，转移晚，发展慢，病程长，另一类是起源于前列腺间质组织的前列腺肉瘤，恶性程度高，转移早，病情发展快，病程较短。前列腺肉瘤国内外报道不多，829年由Stafford首先报道，国内曹晨于1930年报道一例。在西方发达国家，前列腺肉瘤的发生率占前列腺恶性肿瘤的0.1%～0.3%，国内为2.7%～7.5%，这种显著差异可能与西方国家前列腺癌发病率高有关。

 【讨论内容】

 文献综述：前列腺肿瘤有两类，一类是起源于前列腺腺上皮的前列腺癌，恶性程度较低，转移晚，发展慢，病程长，另一类是起源于前列腺间质组织的前列腺肉瘤，恶性程度高，转移早，病情发展快，病程较短。前列腺肉瘤国内外报道不多，829年由Stafford首先报道，国内曹晨于1930年报道一例。在西方发达国家，前列腺肉瘤的发生率占前列腺恶性肿瘤的0.1%～0.3%，国内为2.7%～7.5%，这种显著差异可能与西方国家前列腺癌发病率高有关。

 前列腺肉瘤早期常无症状，出现症状时多数已属晚期。前列腺肉瘤临床表现视肿瘤对尿道和直肠压迫程度而定，多以进行性排尿困难合并排便障碍为主。据报道，前列腺肉瘤体积可达3.3～21cm，平均9cm。肿瘤压迫或侵犯膀胱及尿道，可致排尿困难，短期内出现尿潴留。肿瘤压迫或侵犯直肠可出现排便困难。肿瘤压迫静脉、淋巴道或神经时可引起下肢水肿和疼痛。肉眼血尿较少见，常发生在肿瘤坏死时。此外，由于肿瘤进展快，可向腹部突出，有时可在耻骨上膀胱区触及肿块。前列腺肉瘤的骨转移表现为融骨性缺损坏死，而非前列腺癌转移时常见的成骨性破坏。直肠指诊肿瘤巨大，表面光滑或呈分叶状或结节状，无痛，质地稍软，可有波动。

 常规实验室检查少有异常发现，特别有临床意义的是血碱性磷酸酶、酸性磷酸酶和前列腺特异抗原(PSA)正常。影像学诊断可见前列腺肿大，晚期可有骨、肺、纵隔、区域淋巴结和脾脏转移，有助于本病的诊断和分期。前列腺穿刺活检极为重要，免疫组织化学染色及其他分子生物学技术可获得明确的病理诊断。临床分期和病理分型对于制定治疗方案十分重要。

 前列腺肉瘤确切有效的治疗是以手术为主的综合治疗。根据肿瘤范围及是否能切除，临床将前列腺肉瘤分为Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性Ⅰa：切缘镜检阴性;Ⅰb：切缘镜检阳性);Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除而区域淋巴结镜检阴性;Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性;Ⅳ期：远处转移。

 对肿瘤局限于前列腺包膜内的早期患者，多数认为首选根治性切除术，已有转移或局部肿块粘连固定而无法根治者行保守性或姑息性手术缓解症状。术后联合化疗及放疗可望得到较好的治疗效果。手术方式有单纯性前列腺切除术、根治性膀胱前列腺全切术、全盆腔清扫术。

 化疗对儿童横纹肌肉瘤较成人疗效好。平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤较纤维肉瘤和肌肉瘤对放疗更敏感。对青少年患者，使用术前VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)化疗后行手术切除，术后放疗(有肿瘤残留时)及周期性预防化疗，疗效较好。成人则可术前选用阿霉素化疗，采用介入化疗(髂内动脉插管)或淋巴化疗(腹股沟淋巴结穿刺)可提高化疗疗效、降低不良反应，然后行前列腺和盆腔放疗，随后手术治疗，术后再选用阿霉素和氮烯咪胺(甲氮咪胺)行周期性化疗。

 前列腺肉瘤预后差，长期存活有赖于早期诊断和根治性切除，平均5年生存率0～60%。横纹肌肉瘤恶性程度高，患者几乎均于1年内死亡;平滑肌肉瘤预后相对稍好，平均生存2～3年。

 【专家点评】

 诊断问题：

 1. 本病例基本特点

 本病属于少见病例，早期发现较为困难，多数就诊时已属晚期。特征性的体征可以帮助判断，结合超声、MRI以及穿刺活检的病理结果，最终可以作出明确的诊断。

 2. 鉴别诊断难点

 前列腺肉瘤发病年龄轻，进展快，尿潴留出现早，前列腺肿大且较软，实验室检查血碱性磷酸酶、酸性磷酸酶和PSA正常;如发生于老年人，且前列腺肿块质不软，需依赖前列腺穿刺活检。常需与前列腺增生、前列腺脓肿、前列腺癌、Mullerian囊肿、前列腺囊肿及精囊囊肿鉴别。

 治疗问题：手术方式及理由：对于此类患者，目前尚无满意的治疗方式。早期手术切除是最佳治疗方法。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的前列腺肉瘤，首先根治性前列腺切除术;伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者，若患者全身情况允许可试行盆腔廓清术;局部浸润固定或已有远处转移，切除困难的患者，可行姑息性手术，包括经尿道电切，以缓解症状。