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  原因不明的甲状腺脓肿反复发作，需除外其病因是否为梨状窝瘘(piriform sinus fistula，PSF)。因受到学科及专业的限制，PSF往往被忽视。PSF是一种少见的颈部鳃源性疾病，普遍认为由于第三或第四鳃裂的退化不全所致，绝大部分发生在左侧(93%～97% )。

 原因不明的甲状腺脓肿反复发作，需除外其病因是否为梨状窝瘘(piriform sinus fistula，PSF)。因受到学科及专业的限制，PSF往往被忽视。PSF是一种少见的颈部鳃源性疾病，普遍认为由于第三或第四鳃裂的退化不全所致，绝大部分发生在左侧(93%～97% )。

 在解剖学上其瘘管穿过或终止于甲状腺侧叶上级，形成的内瘘非感染期可无任何症状和体征;当发生上呼吸道感染时，致病原通过PSF瘘管可累及颈深部组织包括甲状腺左叶上极，进而造成化脓性感染，常表现为反复发作的颈深部感染或难治性急性化脓性甲状腺炎;对于PSF的炎症静止期，局部可形成结节，与甲状腺腺瘤、甲状腺癌极其相似，极易误诊为甲状腺肿瘤。本病发病率不高，反复发作造成颈部正常解剖结构破坏，加之临床表现多样，常造成误诊漏诊，反复发作、迁延不愈，多次穿刺引流、切开排脓及大剂量联合应用抗生素，甚至有慢性期易被误诊为甲状腺肿瘤行甲状腺次全切除，对患者生理上和心理上都造成巨大痛苦，因此早期明确诊断意义重大。

 回顾国内外文献，高频超声在检查PSF及其所致甲状腺脓肿方面具有特征性声像图表现，对本病的早期诊断、鉴别诊断及超声引导下穿刺抽吸排脓具有重要价值，其不但能定位瘘管的体表投影，指导临床选择手术切口，还可与邻近血管相鉴别，避免术中损伤重要血管，可作为手术切除瘘管影像定位的重要方法。

一、PSF的发现及解剖特点

 1832年Ascherson第一次提出鳃裂病变，100年后Raven报道了第一例PSF，近年Sandborn和Shafer报道PSF是第三或第四鳃裂退化不全所致，Nicoucar等认为目前文献中有手术过程描述的病例报道多源于第四鳃裂退化不全，但是具体动物实验仍未明确证实此观点。解剖上第三鳃裂PSF瘘管起自梨状窝的基底部，喉上神经的上方，向上走行，环绕舌下神经后转下行于一侧颈部其行程中只有一个环(环绕舌下神经);而起源于第四鳃囊者，瘘管起自梨状窝底部，向下行于气管食管沟内，甲状腺的后方，继续下行进入胸腔环绕动脉弓后转而向上走行于颈总动脉的后方，上行环绕舌下神经后转向下行于一侧颈部。本病绝大部分发生于左侧(93%～97% )，可能与哺乳类动物胚胎发育过程中原始大动脉的消失或右侧鳃性组织消失较早有关。

 临床工作中发现的PSF瘘管走行均无上述那么完整，结合手术病例报道，多数病例可能起源于第四鳃囊，即瘘管多起自梨状窝底部，由甲状软骨下缘外侧斜行从咽下缩肌穿出，在喉返神经外侧沿气管旁下行，经内侧、外侧或贯穿甲状腺组织，终止于甲状腺上极，甚至贯穿甲状腺左叶后，继续下行，终止于左胸锁关节后方。瘘管外口可在沿胸锁乳突肌前缘皮肤的任何部位即完全性PSF。部分病例仅有一个内口，瘘管终止于上述经路的任何一点并且无皮肤瘘口即不完全性PSF。

二、PSF临床特点及辅助检查

 本病儿童常见，男女比例相当。一般因上呼吸道或口腔内感染而诱发。起病较急，表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿热痛等典型炎症表现，甚至颈部有溢液表现，偶有颈部弥漫性肿大，可伴颈部淋巴结肿大、发热咽痛、吞咽困难等，少数可因炎症累及喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿，自行破溃或切开引流后症状缓解，但易反复发作。感染也可形成咽后脓肿甚至可扩展至纵隔，引起纵隔脓肿和脓胸。脓液培养为口咽部常见的 -溶血性链球菌、星座链球菌、双球菌等。

 急性期可表现为急性化脓性甲状腺炎改变，而甲状腺功能很少受到影响;炎症静止期，亦可在甲状腺叶内形成囊肿，需与甲状腺腺瘤相鉴别。

 相关辅助检查包括高频超声、消化道钡餐检查、内镜直视下找寻内口、颈部瘘管造影、CT(口服造影剂)、MRI及放射性核素扫描等。CT偶尔发现瘘管内气体，方可诊断;消化道钡餐偶尔见钡剂进入瘘管可诊断;喉镜及下咽镜直视有时可见PSF瘘口;术中瘘管内造影对显示瘘管分布区域有一定帮助，但往往因感染较重，瘘管分布区域受到破坏，此检查意义明显受限;高频超声由于实时动态，无创简便，无辐射，重复性好，加之PSF在超声声像图上具有特征性表现，可作为诊断PSF的重要辅助检查手段。

 急性期治疗以抗生素或穿刺引流为主，但永久性治愈则需完整切除瘘管或三氯乙酸化学灼烧法。

三、PSF超声表现

 高频超声检查在诊断PSF方面很有帮助。甲状腺不易发生化脓性感染。当发现儿童急性化脓性甲状腺炎、颈侧部反复出现脓肿形成及感染前期颈部肿块、反复局限于甲状腺上极区域的颈前三角炎症、短期内形成的甲状腺痛性肿块时应高度怀疑本病。急性期因软组织炎症较重，炎症浸润，内口及窦道可能形成区域性闭合，常不易发现瘘管，多数学者认为在炎症消退6～8周后行超声检查可提高瘘管诊断率。

 典型超声表现：急性期瘘管合并感染，瘘管结构显示困难，超声表现为颈部不均质低回声肿物(常位于左侧)，有压痛及波动感，边界不清，形态不规则，其内可见不规则液性无回声区夹杂有斑点状回声，内部透声差，边缘有时可见厚壁样结构，病变区可经气管环向上、后、口底方向延续，部分脓肿尚可见浮动的含气体的点、片状强回声，上行有时可追朔至梨状窝处，有时显示困难，向下可延续至甲状腺左叶中上部腺体内形成甲状腺脓肿，此时瘘管结构多已破坏，因此甲状腺左叶上部区域气体回声是超声诊断PSF的特征性表现。

 炎症静止期可清晰显示紧贴甲状腺上极外后侧缘穿透颈前肌层走向至皮下的 J 形的瘘管回声，清晰显示瘘管在颈部皮下的止点。如发现梨状窝底部有纤细管道经外侧向前下方延伸，即可确诊瘘管。瘘管的超声表现：①多位于颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘间，自后向前逐渐潜行，并穿透颈前肌层延伸至皮下;②直径0.13～0.30 cm，长度2～3 cm;③与周围组织分界清晰;④内呈均匀低回声，彩色多普勒示其内未见明显血流信号。瘘管反复合并感染，内见液性无回声区及斑块状、点状回声，部分夹杂有气体强回声。

 范志娜等认为瘘管管状结构的内部回声表现出多样性，这可能与瘘管内壁衬里上皮有关，当鳞状上皮衬里时，内容物多为不透明的浑浊液，因病程长，合并感染，瘘管内透声差，表现为类实性的低回声或合并点状回声、气体样强回声;当柱状上皮衬里时，内容物为透明黏液或浆液，内透声较好。

四、PSF超声鉴别诊断

 PSF需同颈部常见炎性疾病或肿瘤相鉴别：病变急性期需同急性化脓性甲状腺炎、甲状舌管囊肿、颈部蜂窝织炎等相鉴别;炎症静止期需同第一或第二鳃裂囊肿或瘘管(下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌周围)、甲状腺腺瘤、颈部结核性瘘等相鉴别。

 1.急性化脓性甲状腺炎：

 由于甲状腺有厚且完整的纤维包膜、含碘量高，血液及淋巴供应丰富，不利于细菌侵入，不易发生化脓性感染。当发现急性化脓性甲状腺炎、新生儿阶段颈部逐渐增大的炎性肿块，尤其发生在左侧颈部并且经常复发时，应高度怀疑PSF。

 2.甲状舌管囊肿：

 甲状舌管囊肿一般位于颈前正中，引起甲状腺峡部感染，而非侧叶;甲状舌管囊肿位置表浅，体表可扪及，不如梨状窝瘘隐蔽，早期可发现，超声可明确诊断。PSF形成颈深部脓肿因表面有带状肌覆盖，脓肿表现为硬性浸润块，不易扪及波动感。

 3.颈部蜂窝织炎：

 颈部蜂窝织炎是颈部疏松结缔组织的急性弥漫性化脓性炎症。致病菌主要是溶血性链球菌，其次是金黄色葡萄球菌，少数为厌氧菌。炎症可通过皮肤或软组织损伤后感染、局部化脓性感染灶直接扩散或经淋巴、血液传播引起，常见由口腔、咽喉等急性炎症引起。其特点是病变与周围组织无明显界限，不易局限，全身症状明显，而PSF一般无局部组织损伤，炎症多位于一侧，局部症状明显。

 4.一般的鳃裂囊肿或瘘管：

 第一鳃裂发生的囊肿多在胸锁乳突肌内缘下颌角附近，开口在外耳道;第二鳃裂发生囊肿可发生在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何部位，但多数囊肿发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3处，外口多数位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3处，内口与咽部相通可合并感染。

 5.其他：

 如甲状腺腺瘤、颈部结核性瘘等。综合分析肿物的边界、形态、内部回声及血流分布等特点，并结合患者的病史及临床症状，必要时可行超声引导下穿刺活检，避免误诊。

五、总结

 PSF解剖结构复杂，病变隐匿，发病后临床表现多样，因受到学科及专业的限制，PSF往往被忽视，造成反复发作、迁延不愈。因此原因不明的甲状腺脓肿反复发作，需除外其病因是否为PSF。结合国内外相关文献，总结PSF的诊疗原则如下：①急性期减压，可进行超声引导下穿刺抽吸引流减压，并行脓汁细菌培养;②炎症控制6～8周辅助检查明确瘘管。影像学检查首选超声：①甲状腺左叶上部区域气体回声是超声诊断PSF的特征性表现，沿甲状腺左叶上极位置炎症区域，延续至口底寻找瘘管，注意多条瘘管的寻找;②瘘管回声特点为管状结构低回声，无血流信号，瘘管宽度0.13～0.30 cm，长度2～3 cm ;超声可清晰分辨PSF瘘管的完整性、走行及其开口位置，同时可以定位瘘管的体表投影，指导临床选择手术切口，避免不必要的手术探查。颈外静脉位于胸锁乳头肌浅面斜行向下，血流速度低，二维超声不易与鳃裂瘘管相鉴别，应结合彩色多普勒超声，调低速度标尺，或应用能量多普勒进行观察，同时探测管状结构与周边神经及伴行血管的关系，与邻近血管相鉴别，避免术中损伤重要血管，可作为手术切除瘘管影像定位的首选方法。对于急性期或长期反复发作致颈部解剖结构严重破坏无法行手术治疗时，亦可行超声引导下穿刺抽吸，引流出脓液并进行脓汁培养。

 综上，原因不明甲状腺脓肿反复发作，即使在罕见的右侧颈部，在明确其病因时，都应首先除外是否为PSF。首先超声诊断PSF瘘管的存在，以及类型、分布范围，指导临床术式选择。超声还可探测管状结构与周边神经及伴行血管的关系，与邻近血管相鉴别，避免术中损伤重要血管，可作为手术切除瘘管影像定位的首选方法。高频超声检查具有实时动态、无创简便、无辐射、重复性好等优势，超声医生应提高对PSF的认识，利用高频超声的优势，明确高频超声下PSF的特征表现，以提高超声专业人员对反复发作的甲状腺脓肿真正病因 PSF的诊断，从而从影像学上尽早作出正确的诊断，有效地指导治疗。