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病例：多个颅神经受累，病变一定在脑干吗？
发布时间：2017-03-08 08:19 类别：医学前沿资讯 标签：脑干 多个 来源：未知
当患者出现了包括舌部感觉、味觉、吞咽等多种问题时，说明多个颅神经均出现了受累。不过对于本文将介绍的这名患者，其病变可以准确地定位到某一部位。本例患者的病变为医源性病因导致，在病史的帮助下，定性定位均不难。不过该病例也提示大家，当患者的症状看似是多个颅神经受累时，同样有可能是外周的局灶性病因引起的。
当患者出现了包括舌部感觉、味觉、吞咽等多种问题时，说明多个颅神经均出现了受累。不过对于本文将介绍的这名患者，其病变可以准确地定位到某一部位。本例患者的病变为医源性病因导致，在病史的帮助下，定性定位均不难。不过该病例也提示大家，当患者的症状看似是多个颅神经受累时，同样有可能是外周的局灶性病因引起的。 概述 当患者同时存在舌部偏侧麻木、味觉障碍、构音障碍、吞咽困难时，受累的颅神经可包括： ? 三叉神经 负责舌部、口腔、鼻腔和面部的躯体感觉; ? 面神经 负责舌前2/3的特殊感觉(味觉); ? 舌咽神经 负责舌后1/3的特殊感觉(味觉)和咽部的躯体感觉; ? 迷走神经 负责腭部的感觉和运动神经，便于吞咽; ? 舌下神经 负责除了舌腭肌以外所有舌内外肌肉的躯体运动。 多个颅神经受累的解剖学定位需要考虑到颅底、脑干或核上性结构的损伤，并通过一系列检查来验证。不过，本文介绍的这名患者在拔智齿之后发生了类似多个颅神经受累的症状，说明具有上述临床症状的患者损伤也可以很局限。 病例报告 22岁女性，电话销售员，在局部麻醉下接受了简单的右下颌第三磨牙拔除术。1个月后，由于不适和紧张感，患者在全身麻醉下接受了左下颌的第三磨牙拔除术。患者已婚，既往有多囊卵巢综合征病史，BMI为28kg/m^2。患者无定期服药，不吸烟不酗酒，无神经系统疾病家族史。 在左下颌第三磨牙拔除术后，患者立即表示左侧脸颊、舌部、下唇和下巴麻木，并伴有言语不清。在24小时内，患者的感觉障碍已经退至舌的左半侧和下牙龈部，但仍有构音障碍，在说话时 舌头像粘住了似的 。在咀嚼时，患者出现过几次咬到自己舌头的情况，并伴有吞咽困难，不过没有反流、误吸或体重减轻。此外，患者还表示自己左侧味觉减退。患者无围手术期疼痛，无右侧口面部症状，肢体无神经系统异常。 1个月后，患者在此前手术区域咀嚼食物时，出现了自颚部至耳部的短时间剧烈放射状疼痛，避免刺激时疼痛可缓解。患者的症状在持续4年未出现明显变化，只有经过言语治疗后讲话能力稍有改善，但由于言语不清，患者还是失去了电话销售的工作。 4年后的体格检查发现，患者存在构音障碍，特别是在发 sh 的发音时尤为明显(例如 shoes 中 sh 的发音)。不过， th 、 s 、 k 、 g 、 t 、 d 等发音均正常，音色和音量未见异常。患者的视力、眼底镜、瞳孔光反射、视野和眼球运动检查均正常，角膜反射完好，三叉神经的眼和上颌分支区域控制的面部感觉正常，但左下牙龈和舌部存在异常，味觉和软触感均有所下降。患者的咀嚼肌和表情肌均有力，双侧听力和耳周感觉正常。 患者的舌头在口中的位置偏右，无明显萎缩或肌束震颤(图A)。伸舌右偏，但基本可以完全伸出，舌部力量正常。患者可以通过看镜子来改善她对舌头运动的控制，但是舌头左后侧方的凹陷位置不正确(图B、C)。悬雍垂居中，说话时腭部对称(图D)。咽反射不对称，触摸软腭在左侧没有引起反应，而在右侧有正常反应。胸锁乳突肌和斜方肌强度正常，无翼状肩。四肢神经检查正常。耳鼻喉科和口腔颌面外科医生注意到左磨牙后空间有一个小型创伤后神经瘤/肉芽肿，但没有其他口腔结构异常。
图A～D 患者的口腔检查
随后患者接受了一系列辅助检查，针对基底脑膜炎和多种颅神经病理学的感染性、炎性、血管炎性、浸润性和副肿瘤病因筛查均为阴性，脑部MRI增强扫描、头颈部血管造影和颅神经成像均未见明显异常。患者左侧的茎突舌肌没有显示明显的纤维性萎缩，但是由于这种肌肉尺寸较小，并且舌部肌肉存在广泛的交叉，准确识别个别肌肉的情况并不容易。神经生理学显示双侧眨眼反射正常，对舌头中央和前外侧针刺时，肌电图也并未出现去神经支配的表现。
讨论
该患者的神经功能缺损可以通过下颌角的局灶性损伤来解释，包括舌神经和茎突舌肌的受累。舌神经负责舌头和下颚的躯体感觉传入，上颚的躯体感觉分支与舌神经伴行，它们的受累解释了软腭感觉的减退和反射消失。由于腭部高度正常，悬雍垂居中，因此排除了舌咽神经损伤的可能。
图E 损伤部位示意图，黑框所示即为损伤部位
茎突舌肌位于下颌角舌神经内侧，这块小肌肉可以提高舌头的后边界，从而产生 sh 的摩擦音。双侧茎突舌肌的协同工作构建出一个低谷形状，从而定位食物团块，以协助吞咽。由于患者的舌肌没有萎缩，舌头可以完全伸出，并且有独立的发音障碍，与舌下神经损伤不符。
另外，患者的临床特点也不支持脑干的病变。三叉神经感觉核的纤维排列特点，使得脑干损伤通常表现为 洋葱样 感觉缺陷。如果是脑干部位的损伤，同时累及口腔的病变范围将会很广，以致将有其他密切相关的脑干结构一同受累，但本例患者没有其他神经功能缺陷。
虽然我们经常对患者的各种舌头运动和发音元素进行检查，但由于舌肌接受共同神经支配，并且结构交叉，因此我们通常不会去考虑个别肌肉的功能问题。
牙科手术由于存在直接手术创伤和局部神经阻滞的操作，因此存在特定的风险。智齿拔除是临床上常见的一种手术操作，据悉，有0.5%～5%的患者在术后发现医源性神经损伤，其中最常见的是舌下神经和下齿槽神经，其中有高达1%的患者受到了永久损伤。对于神经科医生而言，准确解释患者的临床症状，对病变进行定位，排除不相关的疾病同样是很重要的。
要点小结
? 拔除智齿可能对口腔内的神经和肌肉造成局部的损伤。
? 当舌神经和茎突舌肌同时受到损伤时，症状可与多个颅神经麻痹相似，医生应对病变进行准确定位，避免不必要的辅助检查。
编译自：Carr AS, et al. Wisdom tooth extraction causing lingual nerve and styloglossus muscle damage: a mimic of multiple cranial nerve palsies. Pract Neurol 2017;0:1 4. doi:10.1136/practneurol-2016-001491.
当患者出现了包括舌部感觉、味觉、吞咽等多种问题时，说明多个颅神经均出现了受累。不过对于本文将介绍的这名患者，其病变可以准确地定位到某一部位。本例患者的病变为医源性病因导致，在病史的帮助下，定性定位均不难。不过该病例也提示大家，当患者的症状看似是多个颅神经受累时，同样有可能是外周的局灶性病因引起的。 概述 当患者同时存在舌部偏侧麻木、味觉障碍、构音障碍、吞咽困难时，受累的颅神经可包括： ? 三叉神经 负责舌部、口腔、鼻腔和面部的躯体感觉; ? 面神经 负责舌前2/3的特殊感觉(味觉); ? 舌咽神经 负责舌后1/3的特殊感觉(味觉)和咽部的躯体感觉; ? 迷走神经 负责腭部的感觉和运动神经，便于吞咽; ? 舌下神经 负责除了舌腭肌以外所有舌内外肌肉的躯体运动。 多个颅神经受累的解剖学定位需要考虑到颅底、脑干或核上性结构的损伤，并通过一系列检查来验证。不过，本文介绍的这名患者在拔智齿之后发生了类似多个颅神经受累的症状，说明具有上述临床症状的患者损伤也可以很局限。 病例报告 22岁女性，电话销售员，在局部麻醉下接受了简单的右下颌第三磨牙拔除术。1个月后，由于不适和紧张感，患者在全身麻醉下接受了左下颌的第三磨牙拔除术。患者已婚，既往有多囊卵巢综合征病史，BMI为28kg/m^2。患者无定期服药，不吸烟不酗酒，无神经系统疾病家族史。 在左下颌第三磨牙拔除术后，患者立即表示左侧脸颊、舌部、下唇和下巴麻木，并伴有言语不清。在24小时内，患者的感觉障碍已经退至舌的左半侧和下牙龈部，但仍有构音障碍，在说话时 舌头像粘住了似的 。在咀嚼时，患者出现过几次咬到自己舌头的情况，并伴有吞咽困难，不过没有反流、误吸或体重减轻。此外，患者还表示自己左侧味觉减退。患者无围手术期疼痛，无右侧口面部症状，肢体无神经系统异常。 1个月后，患者在此前手术区域咀嚼食物时，出现了自颚部至耳部的短时间剧烈放射状疼痛，避免刺激时疼痛可缓解。患者的症状在持续4年未出现明显变化，只有经过言语治疗后讲话能力稍有改善，但由于言语不清，患者还是失去了电话销售的工作。 4年后的体格检查发现，患者存在构音障碍，特别是在发 sh 的发音时尤为明显(例如 shoes 中 sh 的发音)。不过， th 、 s 、 k 、 g 、 t 、 d 等发音均正常，音色和音量未见异常。患者的视力、眼底镜、瞳孔光反射、视野和眼球运动检查均正常，角膜反射完好，三叉神经的眼和上颌分支区域控制的面部感觉正常，但左下牙龈和舌部存在异常，味觉和软触感均有所下降。患者的咀嚼肌和表情肌均有力，双侧听力和耳周感觉正常。 患者的舌头在口中的位置偏右，无明显萎缩或肌束震颤(图A)。伸舌右偏，但基本可以完全伸出，舌部力量正常。患者可以通过看镜子来改善她对舌头运动的控制，但是舌头左后侧方的凹陷位置不正确(图B、C)。悬雍垂居中，说话时腭部对称(图D)。咽反射不对称，触摸软腭在左侧没有引起反应，而在右侧有正常反应。胸锁乳突肌和斜方肌强度正常，无翼状肩。四肢神经检查正常。耳鼻喉科和口腔颌面外科医生注意到左磨牙后空间有一个小型创伤后神经瘤/肉芽肿，但没有其他口腔结构异常。
图A～D 患者的口腔检查
随后患者接受了一系列辅助检查，针对基底脑膜炎和多种颅神经病理学的感染性、炎性、血管炎性、浸润性和副肿瘤病因筛查均为阴性，脑部MRI增强扫描、头颈部血管造影和颅神经成像均未见明显异常。患者左侧的茎突舌肌没有显示明显的纤维性萎缩，但是由于这种肌肉尺寸较小，并且舌部肌肉存在广泛的交叉，准确识别个别肌肉的情况并不容易。神经生理学显示双侧眨眼反射正常，对舌头中央和前外侧针刺时，肌电图也并未出现去神经支配的表现。
讨论
该患者的神经功能缺损可以通过下颌角的局灶性损伤来解释，包括舌神经和茎突舌肌的受累。舌神经负责舌头和下颚的躯体感觉传入，上颚的躯体感觉分支与舌神经伴行，它们的受累解释了软腭感觉的减退和反射消失。由于腭部高度正常，悬雍垂居中，因此排除了舌咽神经损伤的可能。
图E 损伤部位示意图，黑框所示即为损伤部位
茎突舌肌位于下颌角舌神经内侧，这块小肌肉可以提高舌头的后边界，从而产生 sh 的摩擦音。双侧茎突舌肌的协同工作构建出一个低谷形状，从而定位食物团块，以协助吞咽。由于患者的舌肌没有萎缩，舌头可以完全伸出，并且有独立的发音障碍，与舌下神经损伤不符。
另外，患者的临床特点也不支持脑干的病变。三叉神经感觉核的纤维排列特点，使得脑干损伤通常表现为 洋葱样 感觉缺陷。如果是脑干部位的损伤，同时累及口腔的病变范围将会很广，以致将有其他密切相关的脑干结构一同受累，但本例患者没有其他神经功能缺陷。
虽然我们经常对患者的各种舌头运动和发音元素进行检查，但由于舌肌接受共同神经支配，并且结构交叉，因此我们通常不会去考虑个别肌肉的功能问题。
牙科手术由于存在直接手术创伤和局部神经阻滞的操作，因此存在特定的风险。智齿拔除是临床上常见的一种手术操作，据悉，有0.5%～5%的患者在术后发现医源性神经损伤，其中最常见的是舌下神经和下齿槽神经，其中有高达1%的患者受到了永久损伤。对于神经科医生而言，准确解释患者的临床症状，对病变进行定位，排除不相关的疾病同样是很重要的。
要点小结
? 拔除智齿可能对口腔内的神经和肌肉造成局部的损伤。
? 当舌神经和茎突舌肌同时受到损伤时，症状可与多个颅神经麻痹相似，医生应对病变进行准确定位，避免不必要的辅助检查。
编译自：Carr AS, et al. Wisdom tooth extraction causing lingual nerve and styloglossus muscle damage: a mimic of multiple cranial nerve palsies. Pract Neurol 2017;0:1 4. doi:10.1136/practneurol-2016-001491.
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