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偏瘫型偏头痛：多种多样的先兆症状?
发布时间：2017-03-15 09:33 类别：医学前沿资讯 标签：偏头痛 偏瘫 来源：未知
偏瘫型偏头痛是一种罕见且复杂的疾病，以可逆的运动性先兆偏头痛为主要表现，首次发作时尤其容易被误诊为卒中、癫痫等疾病。本文将介绍的便是一例偏瘫型偏头痛患者，而他的先兆更为复杂，不仅有运动症状，更有嗜睡等问题出现。本文将对偏瘫型偏头痛做一回顾，以期增加对这一疾病的认识。
偏头痛是一种常见的疾病，由于该疾病表现多种多样，及时明确诊断可能并不容易。其中，偏瘫型偏头痛(Hemiplegic Migraine，HM)是一种罕见的类型，主要表现为可逆性的非孤立运动性先兆症状(偏瘫)，并伴有其他神经系统症状，如癫痫发作和昏迷。HM主要包括两个临床亚组，即家族性HM(FHM)和散发性HM。除了后者不具有家族遗传性，两个亚组的临床症状均类似。 病例报告 24岁男性，从4岁开始便出现偏头痛反复发作，伴有偏瘫、感觉异常、嗜睡、失语和混乱的症状，但没有视觉障碍或情绪障碍的报告。患者每次发作时有症状逐渐减轻，直至完全恢复的特点，每周发作2次，在发作之后，患者出现长时间的极度嗜睡(24～48小时)，甚至曾入重症病房治疗。 患者是家中的独子，父亲提出有过偏头痛的发作，但从来没有出现过其他相关症状。此外，患者的祖母也有单纯的偏头痛发作。其他家庭成员无相关病史。 鉴于患者长达20年具有相似特点的反复发作史，首先考虑为先兆偏头痛或癫痫。辅助检查显示，患者的MRI(包括血管造影)未见明显异常，常规实验室检查正常，抗边缘叶脑炎和抗NMDA受体抗体脑炎相关检查均为阴性，腰椎穿刺无明显异常发现。 患者的脑电图显示出了左额顶区相对于其年龄的显著非典型广泛慢波( / 波范围内)，特别是对应于患者的持续3天的嗜睡期间更为明显。脑电图无癫痫样改变(图1)。
图1 患者3天嗜睡期间的脑电图
经治医生给予其镇痛药和拉莫三嗪 50 mg bid，随后增加到拉莫三嗪100 mg bid。在为期数年的随访期间，患者未出现症状发作，脑电图未见明显异常(图2)。
图2 脑电图随访结果
数年后，患者再次出现偏头痛和偏瘫发作。经治医生调整了其用药，将拉莫三嗪逐渐减量，并给予其托吡酯治疗。此后，患者未再出现偏头痛发作。
虽然本例患者并无偏瘫型偏头痛的家族史，不过还是接受了遗传检查。患者的ATP1A2基因中具有c.2936C T突变，是一种已知突变。患者的父亲并无这种突变。
讨论
HM在首诊时很容易被误诊为非典型的偏头痛、卒中、多发性硬化、代谢/中毒性疾病、转化障碍或癫痫。由于偏头痛、癫痫和HM不仅在临床上有相似性，病理生理学基础方面也有联系，因此临床诊断颇为困难。据推测，偏头痛发作、癫痫和HM可能是由于神经元皮层兴奋过度所致。研究显示，HM的基因突变与癫痫有一定重叠，这解释了为什么一些抗癫痫药物也可以对HM的治疗有所获益。
FHM的诊断很容易不及时，因为在急诊科，想要完整采集跨越数年的详细病史，包括与运动症状相关的偏头痛发作，可能存在难度。即使是在随访期间，患者及其家庭成员同样可能一时间想不起来头痛发作与运动症状之间的关系。
有研究者报道称，意识的改变(包括混乱、嗜睡、昏迷)是经常出现的，但并不总与运动症状相关。因此，在首次出现复发性头痛和长期嗜睡的患者中，需要考虑到广泛的鉴别诊断。
引起长期嗜睡与脑电图减慢的疾病可包括占位性病变(松果体、下丘脑肿瘤)、脑膜炎、脑炎、代谢性脑病、药物中毒、缺氧状态、多发性硬化、颅内出血(特别是当患者与创伤相关时)和颈内动脉血栓形成。想要明确诊断，影像学检查、腰椎穿刺、脑电图等详尽的检查是至关重要的。此外，本例患者由于缺乏明确的家族史，FHM的诊断更加困难。
一些要点有助于鉴别经典偏头痛和HM。HM中的运动症状不是孤立的，而是与感觉、语言或视觉症状相关。本例患者反复出现头痛和可逆性运动症状，并与失语、嗜睡和混乱相关。HM与经典先兆偏头痛还有一个重要的区别点是，较小的头部创伤可以诱发HM，但并不是一般先兆偏头痛的触发因素。追问本例患者的病史，的确可以发现，患者在跌倒后发生过偏瘫。
要点总结
? 由于偏瘫型偏头痛的表现多种多样，对于出现不同寻常表现的偏头痛患者，应当对偏瘫型偏头痛持有戒心。
? 当患者的偏头痛先兆为孤立性的运动症状，或由较小的头部创伤触发，并且症状为复发性可逆性时，应当考虑到偏瘫型偏头痛。
? 疑诊为偏瘫型偏头痛的患者应当接受一系列检查，包括遗传学检查，详细的病史采集和家族史是诊断的关键。
编译自：Saleh C, Pierquin G, Beyenburg S. Hemiplegic Migraine Presenting with Prolonged Somnolence: A Case Report[J]. Case Reports in Neurology, 2016, 8(3):204-210.
偏头痛是一种常见的疾病，由于该疾病表现多种多样，及时明确诊断可能并不容易。其中，偏瘫型偏头痛(Hemiplegic Migraine，HM)是一种罕见的类型，主要表现为可逆性的非孤立运动性先兆症状(偏瘫)，并伴有其他神经系统症状，如癫痫发作和昏迷。HM主要包括两个临床亚组，即家族性HM(FHM)和散发性HM。除了后者不具有家族遗传性，两个亚组的临床症状均类似。 病例报告 24岁男性，从4岁开始便出现偏头痛反复发作，伴有偏瘫、感觉异常、嗜睡、失语和混乱的症状，但没有视觉障碍或情绪障碍的报告。患者每次发作时有症状逐渐减轻，直至完全恢复的特点，每周发作2次，在发作之后，患者出现长时间的极度嗜睡(24～48小时)，甚至曾入重症病房治疗。 患者是家中的独子，父亲提出有过偏头痛的发作，但从来没有出现过其他相关症状。此外，患者的祖母也有单纯的偏头痛发作。其他家庭成员无相关病史。 鉴于患者长达20年具有相似特点的反复发作史，首先考虑为先兆偏头痛或癫痫。辅助检查显示，患者的MRI(包括血管造影)未见明显异常，常规实验室检查正常，抗边缘叶脑炎和抗NMDA受体抗体脑炎相关检查均为阴性，腰椎穿刺无明显异常发现。 患者的脑电图显示出了左额顶区相对于其年龄的显著非典型广泛慢波( / 波范围内)，特别是对应于患者的持续3天的嗜睡期间更为明显。脑电图无癫痫样改变(图1)。
图1 患者3天嗜睡期间的脑电图
经治医生给予其镇痛药和拉莫三嗪 50 mg bid，随后增加到拉莫三嗪100 mg bid。在为期数年的随访期间，患者未出现症状发作，脑电图未见明显异常(图2)。
图2 脑电图随访结果
数年后，患者再次出现偏头痛和偏瘫发作。经治医生调整了其用药，将拉莫三嗪逐渐减量，并给予其托吡酯治疗。此后，患者未再出现偏头痛发作。
虽然本例患者并无偏瘫型偏头痛的家族史，不过还是接受了遗传检查。患者的ATP1A2基因中具有c.2936C T突变，是一种已知突变。患者的父亲并无这种突变。
讨论
HM在首诊时很容易被误诊为非典型的偏头痛、卒中、多发性硬化、代谢/中毒性疾病、转化障碍或癫痫。由于偏头痛、癫痫和HM不仅在临床上有相似性，病理生理学基础方面也有联系，因此临床诊断颇为困难。据推测，偏头痛发作、癫痫和HM可能是由于神经元皮层兴奋过度所致。研究显示，HM的基因突变与癫痫有一定重叠，这解释了为什么一些抗癫痫药物也可以对HM的治疗有所获益。
FHM的诊断很容易不及时，因为在急诊科，想要完整采集跨越数年的详细病史，包括与运动症状相关的偏头痛发作，可能存在难度。即使是在随访期间，患者及其家庭成员同样可能一时间想不起来头痛发作与运动症状之间的关系。
有研究者报道称，意识的改变(包括混乱、嗜睡、昏迷)是经常出现的，但并不总与运动症状相关。因此，在首次出现复发性头痛和长期嗜睡的患者中，需要考虑到广泛的鉴别诊断。
引起长期嗜睡与脑电图减慢的疾病可包括占位性病变(松果体、下丘脑肿瘤)、脑膜炎、脑炎、代谢性脑病、药物中毒、缺氧状态、多发性硬化、颅内出血(特别是当患者与创伤相关时)和颈内动脉血栓形成。想要明确诊断，影像学检查、腰椎穿刺、脑电图等详尽的检查是至关重要的。此外，本例患者由于缺乏明确的家族史，FHM的诊断更加困难。
一些要点有助于鉴别经典偏头痛和HM。HM中的运动症状不是孤立的，而是与感觉、语言或视觉症状相关。本例患者反复出现头痛和可逆性运动症状，并与失语、嗜睡和混乱相关。HM与经典先兆偏头痛还有一个重要的区别点是，较小的头部创伤可以诱发HM，但并不是一般先兆偏头痛的触发因素。追问本例患者的病史，的确可以发现，患者在跌倒后发生过偏瘫。
要点总结
? 由于偏瘫型偏头痛的表现多种多样，对于出现不同寻常表现的偏头痛患者，应当对偏瘫型偏头痛持有戒心。
? 当患者的偏头痛先兆为孤立性的运动症状，或由较小的头部创伤触发，并且症状为复发性可逆性时，应当考虑到偏瘫型偏头痛。
? 疑诊为偏瘫型偏头痛的患者应当接受一系列检查，包括遗传学检查，详细的病史采集和家族史是诊断的关键。
编译自：Saleh C, Pierquin G, Beyenburg S. Hemiplegic Migraine Presenting with Prolonged Somnolence: A Case Report[J]. Case Reports in Neurology, 2016, 8(3):204-210.
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