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  中枢神经系统血管炎是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎，可产生脑梗死或脑出血等严重的临床后果，早期诊断和迅速启动治疗对疾病的转归极其重要;而对疑诊为CNS血管炎的患者，为避免长期使用免疫抑制治疗，准确地鉴别诊断显得更为关键。

 中枢神经系统血管炎是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎，可产生脑梗死或脑出血等严重的临床后果，早期诊断和迅速启动治疗对疾病的转归极其重要;而对疑诊为CNS血管炎的患者，为避免长期使用免疫抑制治疗，准确地鉴别诊断显得更为关键。

 在原发性血管炎生物疗法讨论会第七峰会上，来自克利夫兰诊所的Leonard H. Calabrese提出了中枢神经系统血管炎诊断方法的更新。

诊断可分为七步走。

第一步：

 在血管壁成像之前，明确与CNS血管炎很可能相关的并发症，包括慢性脑膜炎、复发型局灶性损伤、不明原因局灶性和弥漫性神经功能缺损。对于孤立性CNS血管炎，临床表现包括头痛、脑病、行为变化、局部运动或感觉异常、共济失调、颅神经病变、视觉变化、脊髓病和神经根病。

第二步：

 进行腰椎穿刺，除非存在CNS占位效应风险时才可省略此步。

第三步：

 非血管成像，其敏感度高(97%)，但特异性较低，因此不能完全确诊。非血管成像包括CT扫描、MRI、单光子发射CT和正电子发射断层扫描。非血管成像中的非特异性发现包括多个缺血病灶、出血、脑白质病变和GAD增强病变。

第四步：

 直接或间接进行血管成像检查。

第五步：

 脑组织活检，其特异性非常高，可用来证实血管成像检查。

第六步：

 排除感染，包括水痘、C型肝炎、HIV、巨细胞病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎、分枝杆菌、真菌、佝偻病、螺旋菌和寄生虫，并排除癌症，如血管内淋巴瘤、CNS淋巴瘤和实体瘤柔脑膜转移。

第七步：

 环磷酰胺和糖皮质激素治疗后无进展。

 在整个系统中，Calabrese设计了三种临床医生应该遵循的场景。首先，积极进行活组织检查，诊断并治疗;其次，积极进行 血管造影 ，诊断并治疗;第三，遇到可疑的临床和神经影像，需要借助其他专科的诊断方法并排除可能的疾病。

  最佳实践是一个团队作战。 Calabrese表示， 这不是某一个人的工作，它要求人们从各个方面详细的了解。

 参考文献：Calabrese L. Clinical decision making: Is it CNS vasculitis or something else? Presented at: Primary Vasculitides Pre-symposium of the Biologic Therapies VII Summit; April 4-8, 2017; Cleveland.