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 胰腺神经内分泌癌(NEC)是有丝分裂计数>20/10高倍视野和/或Ki67指数>20%，并且包括所有的既往归类为分化不良的内分泌瘤。分化不良的内分泌瘤是侵袭性恶性肿瘤，远端转移倾向性高且预后不良，可进一步分为小细胞和大细胞两个亚型。然而NEC还包括一类形态学分化良好但是Ki67指数>20%的神经内分泌瘤。这一类肿瘤预后较好，但对基于顺铂的化疗药反应不佳。

 胰腺神经内分泌癌(NEC)是有丝分裂计数 20/10高倍视野和/或Ki67指数 20%，并且包括所有的既往归类为分化不良的内分泌瘤。分化不良的内分泌瘤是侵袭性恶性肿瘤，远端转移倾向性高且预后不良，可进一步分为小细胞和大细胞两个亚型。然而NEC还包括一类形态学分化良好但是Ki67指数 20%的神经内分泌瘤。这一类肿瘤预后较好，但对基于顺铂的化疗药反应不佳。本文讨论了分化良好和不良的NEC在病理、影像学特征、治疗和预后方面的不同，并提供了诊断和治疗流程图。

【全文】

 绝大多数NEC患者的症状与导管腺癌症状相同，包括背痛、恶病质、体重下降和黄疸。超过70%的NEC患者发生肿瘤转移或者是局限性晚期肿瘤，仅有20%~30%的患者可进行手术切除。为确定随后的治疗方案，对患者进行恰当的诊断和肿瘤分期是至关重要的。胰腺有肿块的患者应进行高分辨率影像学检查包括多层螺旋CT(MDCT)或核磁共振(MRI)。目前的治疗指南建议对患者进行全身MDCT检查，因为MDCT可以提供肿瘤局部扩散、胰周或远端淋巴结转移和远端转移的信息。为了对肿瘤进行分期，需要评估肿瘤大小、肿瘤在胰腺的位置和肿瘤与MPD、CBD、主要的胰周血管以及其他胰周结构的关系。形态学上分化不良的NEC(PD NEC)的特征是ki67指数高，通常大于50%~60%。此类肿瘤侵袭性强，形态学和临床特征与更常见的肺部分化不良的肿瘤相似。分化良好的NEC(WD NEC)的特征是形态学上分化良好，但是有丝分裂计数 20 /10高倍视野和/或Ki67指数 20%。值得注意的是，在此类肿瘤中还有一些患者有分裂计数 20/10高倍视野，但是Ki-67 20%。当怀疑肿瘤是NEC或细胞学诊断为分级较高的胰腺肿瘤时，进行FNAB以收集组织来进行恰当的组织学检查是至关重要的。第一项需要评估的是肿瘤分类，确定其为PD NEC 或 WD NEC，进行68GaPET和18FDG PET联合检查有助于区分此两类肿瘤。但是仅靠PET的结果并不能完全进行区分，应综合PET影像学结果和临床-病理结果进行诊断。当形态学评估不确定或不清楚时应考虑进行免疫组织化学检查。DAXX和ATRX表达减少是WD NEC的诊断标准，Rb表达缺失或者p53表达异常可诊断为PD NEC。对于PD NEC患者，应当对可切除的未转移肿瘤实施切除并对临近组织进行化疗;局限性晚期或已转移的肿瘤则进行化疗，其中Ki67 55%的肿瘤应进行基于铂的化疗，而Ki67 55%的肿瘤可以考虑基于铂化疗的替代疗法，如替莫唑胺和卡培他滨联合疗法。对于WD NEC患者，能切除的则手术切除;对局限性晚期肿瘤进行化疗如替莫唑胺、链脲霉素以及靶向治疗;不可切除的或者转移范围广的肝外转移或者需要切除大部分肝脏的转移瘤则进行化疗(替莫唑胺或链脲霉素)或者靶向治疗;局限于肝脏的可切除的转移瘤则进行手术切除。

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 http://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v22/i45/9944.htm