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病例报告：鼻咽癌患者放疗诱发颅底骨肉瘤
发布时间：2017-05-03 08:34 类别：医学前沿资讯 标签：放疗 鼻咽癌 来源：未知
病例报告：鼻咽癌患者放疗诱发颅底骨肉瘤
作者：佚名 来源：J Med Case Rep 日期：2017-04-29
放疗诱发骨肉瘤是一种临床上较为罕见的实体瘤，常认为是放疗的并发症，其预后极差。癌症患者接受放疗的骨肉瘤发病率约为0.01%～0.03%，约5.5%的骨肉瘤继发于放疗。随着放疗技术的推广和应用，癌症患者的存活率已经开始提高，放疗诱发骨肉瘤的发病率也会随之增高。然而，放疗诱发骨肉瘤的病例报道较为少见。本研究报道了一例鼻咽癌接受放疗后罹患颅底骨肉瘤的病例。 病例介绍 （图1） 一名29岁男性因左侧头部
放疗诱发骨肉瘤是一种临床上较为罕见的实体瘤，常认为是放疗的并发症，其预后极差。癌症患者接受放疗的骨肉瘤发病率约为0.01%～0.03%，约5.5%的骨肉瘤继发于放疗。随着放疗技术的推广和应用，癌症患者的存活率已经开始提高，放疗诱发骨肉瘤的发病率也会随之增高。然而，放疗诱发骨肉瘤的病例报道较为少见。本研究报道了一例鼻咽癌接受放疗后罹患颅底骨肉瘤的病例。 病例介绍 （图1） 一名29岁男性因左侧头部疼痛6个月入院治疗。除头痛症状外，还伴有左侧面部疼痛、麻木、左眼复试、眼球突出、流泪及间断鼻出血。11年前该患者曾因未分化鼻咽癌(分期为T1N1M0)接受放疗，放疗总辐射量为70 Gy，分35次完成，采用传统 三野照射 。该患者体格检查显示左侧眼睑下垂、左侧面部水肿、视力下降。核磁共振检查(MRI)显示颅底肿瘤侵犯蝶骨两翼、左侧上颌骨，颅内病灶肿大并在颞叶形成一团块。
图1.
核磁共振图像. a. 增强MRI T1加权轴位像;b. MRI T1加权轴位像;c. MRI T1加权轴位像。
经鼻纤维镜检查、组织病理学检查及免疫组化检查结果均显示骨肉瘤表征。组织病理学检查显示：肿瘤为多形性梭形细胞、细胞质极少、细胞核不规则、不典型有丝分裂、毗连骨样基底。免疫组化检查显示：抗AE1/AE2(-)、抗肌内膜抗体(-)、抗CD34/CD31(-)。
图2.
a图和b图显示高分化骨肉瘤，有多形性梭形肿瘤细胞，极少的细胞质及骨性基底。
PET-CT及CT检查未发现肿瘤远处转移。病历资料及放疗病历显示，患者骨肉瘤发生部位为11年前鼻咽癌放疗部位。由于骨肉瘤已失去最佳手术时机。患者开始4个周期的异环磷酰胺+顺铂+阿霉素化疗方案，并计划该方案完成后继续4个周期的异环磷酰胺+阿霉素化疗方案。第2个化疗周期结束后患者临床症状明显缓解，随后病情急剧恶化，最终于第3个化疗周期完成1个月后死亡。
讨论
放疗是头颈部肿瘤的常见治疗方式，也是鼻咽癌的标准治疗方式。同其他治疗方式一样，放疗也会诱发短期并发症、长期并发症和偶发并发症。新发肿瘤是放疗最可怕的并发症之一。尽管缺乏具体数据，但放疗诱发肿瘤的发病率还是较低的。
放疗诱发肿瘤的最常见类型为纤维肉瘤和骨肉瘤。肉瘤通常发生于头颈部，多数发生于面部骨骼、极少数发生于颅底。放疗诱发骨肉瘤较少见，约占骨肉瘤总数的3%～6%、约占放疗患者总数的0.01%～0.03%。随着肿瘤治疗方式的发展，肿瘤患者的生存率升高，放疗所致的肿瘤发生率也随之增高。
放疗诱发的肿瘤需符合以下标准：(1)初始肿瘤与诱发肿瘤为完全不同的病理类型;(2)诱发肿瘤发生在放疗区域;(3)放疗后有较长的潜伏期( (4)肉瘤需有组织病理学证据。该患者符合以上4项，故放疗诱发骨肉瘤诊断成立。目前仍不明确放疗后肿瘤的发病机制，诱因可能包括：放射剂量、放疗患者年龄、联合化疗及遗传易感性。
结论
鼻咽癌患者接受放疗后诱发颅底骨肉瘤十分罕见，通常预后极差。化疗往往会诱发并发症，因此临床上需对放疗患者进行长期、定期随访。
参考文献：
Echchikhi Y, Loughlimi H, Touil A, et al. Radiation-induced osteosarcoma of the skull base after radiation therapy in a patient with nasopharyngeal carcinoma: a case report and review of the literature.J Med Case Rep. 2016 Dec 1;10(1):334.
放疗诱发骨肉瘤是一种临床上较为罕见的实体瘤，常认为是放疗的并发症，其预后极差。癌症患者接受放疗的骨肉瘤发病率约为0.01%～0.03%，约5.5%的骨肉瘤继发于放疗。随着放疗技术的推广和应用，癌症患者的存活率已经开始提高，放疗诱发骨肉瘤的发病率也会随之增高。然而，放疗诱发骨肉瘤的病例报道较为少见。本研究报道了一例鼻咽癌接受放疗后罹患颅底骨肉瘤的病例。 病例介绍 （图1） 一名29岁男性因左侧头部疼痛6个月入院治疗。除头痛症状外，还伴有左侧面部疼痛、麻木、左眼复试、眼球突出、流泪及间断鼻出血。11年前该患者曾因未分化鼻咽癌(分期为T1N1M0)接受放疗，放疗总辐射量为70 Gy，分35次完成，采用传统 三野照射 。该患者体格检查显示左侧眼睑下垂、左侧面部水肿、视力下降。核磁共振检查(MRI)显示颅底肿瘤侵犯蝶骨两翼、左侧上颌骨，颅内病灶肿大并在颞叶形成一团块。
图1.
核磁共振图像. a. 增强MRI T1加权轴位像;b. MRI T1加权轴位像;c. MRI T1加权轴位像。
经鼻纤维镜检查、组织病理学检查及免疫组化检查结果均显示骨肉瘤表征。组织病理学检查显示：肿瘤为多形性梭形细胞、细胞质极少、细胞核不规则、不典型有丝分裂、毗连骨样基底。免疫组化检查显示：抗AE1/AE2(-)、抗肌内膜抗体(-)、抗CD34/CD31(-)。
图2.
a图和b图显示高分化骨肉瘤，有多形性梭形肿瘤细胞，极少的细胞质及骨性基底。
PET-CT及CT检查未发现肿瘤远处转移。病历资料及放疗病历显示，患者骨肉瘤发生部位为11年前鼻咽癌放疗部位。由于骨肉瘤已失去最佳手术时机。患者开始4个周期的异环磷酰胺+顺铂+阿霉素化疗方案，并计划该方案完成后继续4个周期的异环磷酰胺+阿霉素化疗方案。第2个化疗周期结束后患者临床症状明显缓解，随后病情急剧恶化，最终于第3个化疗周期完成1个月后死亡。
讨论
放疗是头颈部肿瘤的常见治疗方式，也是鼻咽癌的标准治疗方式。同其他治疗方式一样，放疗也会诱发短期并发症、长期并发症和偶发并发症。新发肿瘤是放疗最可怕的并发症之一。尽管缺乏具体数据，但放疗诱发肿瘤的发病率还是较低的。
放疗诱发肿瘤的最常见类型为纤维肉瘤和骨肉瘤。肉瘤通常发生于头颈部，多数发生于面部骨骼、极少数发生于颅底。放疗诱发骨肉瘤较少见，约占骨肉瘤总数的3%～6%、约占放疗患者总数的0.01%～0.03%。随着肿瘤治疗方式的发展，肿瘤患者的生存率升高，放疗所致的肿瘤发生率也随之增高。
放疗诱发的肿瘤需符合以下标准：(1)初始肿瘤与诱发肿瘤为完全不同的病理类型;(2)诱发肿瘤发生在放疗区域;(3)放疗后有较长的潜伏期( (4)肉瘤需有组织病理学证据。该患者符合以上4项，故放疗诱发骨肉瘤诊断成立。目前仍不明确放疗后肿瘤的发病机制，诱因可能包括：放射剂量、放疗患者年龄、联合化疗及遗传易感性。
结论
鼻咽癌患者接受放疗后诱发颅底骨肉瘤十分罕见，通常预后极差。化疗往往会诱发并发症，因此临床上需对放疗患者进行长期、定期随访。
参考文献：
Echchikhi Y, Loughlimi H, Touil A, et al. Radiation-induced osteosarcoma of the skull base after radiation therapy in a patient with nasopharyngeal carcinoma: a case report and review of the literature.J Med Case Rep. 2016 Dec 1;10(1):334.
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