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Ann Neurol：幕下表面的铁质沉着症的分类、诊断标准及检查方法 作者：佚名 来源：MedSci 日期：2017-05-10   血液敏感的磁共振成像(MRI)技术的发展使得中枢神经系统幕下表面铁沉着症(ISS)出现在医疗工作者面前。目前对该疾病的认识严重不足：缺少标准化的诊断手段，临床放射学，疾病原因和治疗策略的研究也不充分。近日研究人员对2004年至2016年间确诊的患者的临床和放射学细节进行回顾以加强对该疾病的认识。

 血液敏感的磁共振成像(MRI)技术的发展使得中枢神经系统幕下表面铁沉着症(ISS)出现在医疗工作者面前。目前对该疾病的认识严重不足：缺少标准化的诊断手段，临床放射学，疾病原因和治疗策略的研究也不充分。近日研究人员对2004年至2016年间确诊的患者的临床和放射学细节进行回顾以加强对该疾病的认识。

 研究涉及65名患者，可分为2类，I型(典型)ISS或II型(第二)ISS，I型患者48名表现为没有任何潜在的因果影像证实的单自发性或外伤性颅内出血，其中39人(83%)表现为听力丧失、共济失调或脊髓病。II型(第二)ISS患者17人表现出潜在的因果影像证实的自发性或外伤性颅内出血，但无听力丧失、共济失调或脊髓病。对于I型患者，40人(83%)有潜在的原因颅或脊髓硬脑膜异常，5人(11%)有其他致病原因，但3人(6%)没有确定的致病原因。

 标准放射学认定I型ISS为特征性神经综合征。动脉血管造影未发现I型Iss任何潜在的病因病变，说明I型ISS不是相关的大血管病变，利用脊柱MRI等检查方法发现，I型ISS最常见的病变为硬脑膜异常。

 原文出处：

 Duncan Wilson et al.Infratentorial superficial siderosis： Classification， diagnostic criteria， and rational investigation pathway.Ann Neurol March 2017