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以颞叶癫痫为主要表现，罪魁祸首在哪里？ 作者：伊文 来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 日期：2017-05-19  病史概述 患者女，40岁。因发作性愣神、失语14天，幻听12天，肢体抽搐2天就诊。入院前14天，患者无明显诱因出现愣神，言语不能，张口动作保持，找词困难，持续约3～5秒，先后发作3～5次，可回忆发作过程。入院前12天出现发作性幻听，自觉听到朋友与其聊天，聊天内容较固定，以工作为主，伴自言自语，持续约半分钟，约3～5次/天，伴记忆力下降，不能回忆近期发生的事情。 入院前2天，患者突发四肢抽搐，伴意

 患者女，40岁。因 发作性愣神、失语14天，幻听12天，肢体抽搐2天 就诊。入院前14天，患者无明显诱因出现愣神，言语不能，张口动作保持，找词困难，持续约3～5秒，先后发作3～5次，可回忆发作过程。入院前12天出现发作性幻听，自觉听到朋友与其聊天，聊天内容较固定，以工作为主，伴自言自语，持续约半分钟，约3～5次/天，伴记忆力下降，不能回忆近期发生的事情。

 入院前2天，患者突发四肢抽搐，伴意识丧失，持续约数秒，前后发作7次/天，伴舌咬伤及尿失禁，发作间期无异常。以 症状性癫痫 收入院。否认甲状腺疾病及癫痫病史，无毒物接触史。

入院检查

 意识清晰，甲状腺无肿大，言语欠流利，找词困难，反应迟钝，计算力下降(100-7=93，93-7=?)，近记忆力下降。简易精神状态量表评分(MMSE)27分。

 腰穿脑脊液检查结果示，压力150 mmH2O，白细胞数16/ram3，淋巴细胞91%，偶见中性粒细胞及嗜酸粒细胞，脑脊液生化、病毒系列、墨汁染色及抗酸染色均无异常。脑脊液及血清自身免疫脑炎抗体及副肿瘤综合征抗体均阴性。神经胶质烯醇化酶(NSE)18.46ng/mL(正常：0～16.3ng/mL)。抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)303.51 IU/mL(正常：0～34Iu/mL)，余甲状腺功能未见明显异常。

 脑电图检查示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波(图1)。

图1 患者脑电图检查结果示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波

 颅脑MRI FLAIR相检查结果显示，右侧颞叶皮层下高信号，增强示病灶无强化(图2A、图2B)。

图2 A：FLAIR检查示右侧颞叶皮层下高信号（箭头所示）；B：MRI增强检查提示右侧颞叶无强化（箭头所示）

 根据以上病史及影像学检查，患者的诊断可能是?接下来应当如何治疗?

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初步诊断：症状性癫痫，桥本脑病（HE）？

治疗过程

 入院后给予抗癫痫及糖皮质激素冲击治疗，丙戊酸钠缓释片0.5g，2次/天，甲泼尼龙500mg静滴，1次/天，连续5天后症状迅速改善，言语流利，记忆力及计算力检查无异常，MMSE评分30分，偶诉幻听，继续给予甲泼尼龙片口服48mg，1次/天，甲泼尼龙片剂量逐渐递减。复查脑MRI FLAIR相显示右侧颞叶皮层下异常信号消失(图2C)。

图2 C：复查FLAIR结果示右侧颞叶皮层下异常信号消失（箭头所示）

 修正诊断为桥本脑病，出院后随访3个月上述症状无复发，复查TPOAb：62.72 IU/mL。目前服用甲泼尼龙片6 mg，1次/天，维持治疗。

讨论

 桥本脑病(HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病，对激素治疗敏感。本例患者为中年女性，急性起病，主要表现颞叶癫痫，认知功能减退，精神行为异常，脑电图见尖波、棘波、棘慢波、棘慢综合波，FLAIR相见右侧颞叶皮层下高信号，TPOAb明显增高，激素治疗后病情迅速好转。依据Peschen-Rosin等人于1999年提出的HE诊断标准，该患者HE诊断成立。

对于难以解释的反复发作的肌阵挛、癫痫大发作、神经心理精神异常患者，满足下列5点中的至少3点，可诊断为桥本脑病：

1. 脑电图异常；

2. 甲状腺自身抗体升高（TPO/TG）；

3. 脑脊液蛋白升高或出现寡克隆区带；

4. 类固醇激素治疗有效；

5. 不明原因的头颅MRI异常。

 HE的发病机制尚不清楚，可能与免疫系统过度激活导致神经元损害有关。有报道认为 烯醇化酶(NAE)可诱发免疫反应导致抗NAE抗体增高，可能与HE发病有关。而NSE是神经元损伤的标志物，推测该患者血清NSE升高可能与HE免疫异常及颞叶癫痫发作导致神经元损伤有关。该患者FLAIR检查所见的右侧颞叶异常高信号，与NSE的升高具有一致性。

 HE的诊断除依据病史及临床症状特点外，还需颅脑MRI、脑电图、甲状腺功能等实验室检查和对激素治疗有效等特点的支持。既往研究认为，大部分HE患者MRI无特异性改变，但本例患者FLAIR相提示右侧颞叶皮层下异常高信号，病情好转后FLAIR异常高信号消失。有学者认为大约50%的HE患者MRI可有特异性改变，以脑萎缩改变最为常见，也可表现为皮层下白质的异常信号;部分HE患者颅脑MRI可以出现特异性改变，并且这种特异性改变大多是可逆的。

 HE临床表现多样，应与病毒性脑炎、自身免疫介导的边缘叶脑炎(LE)相鉴别。以上诸病若累及颞叶时可出现不同程度的颞叶癫痫、人格改变、精神行为异常等临床特点。HE好发于中年女性，多有甲状腺功能异常，TPOAb异常是其特异性改变，激素疗效显著;病毒性脑炎多急性起病，有感染前驱史，脑脊液病毒学检测有助于诊断，抗病毒治疗有效;自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。

 因此，对于以颞叶癫痫发作为主要表现，伴认知功能障碍、精神行为异常等症状的患者，TPOAb阳性且对激素治疗有明显效果者，应考虑HE的可能。