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  胆道闭锁(Biliary atresia，BA)是一种致命的严重疾病，亚洲人群中的发病率最高，更常见于婴儿。胆道闭锁的特征是肝外胆道系统闭塞，导致胆汁流动受阻，其也是新生儿期胆汁淤积需要手术治疗的最常见的原因。如果不进行手术纠正，会造成继发性胆汁性肝硬变。有数据统计，由于胆道闭锁所引发的肝脏移植手术占一岁以下婴幼儿肝脏移植手术的60%左右。

 胆道闭锁(Biliary atresia，BA)是一种致命的严重疾病，亚洲人群中的发病率最高，更常见于婴儿。胆道闭锁的特征是肝外胆道系统闭塞，导致胆汁流动受阻，其也是新生儿期胆汁淤积需要手术治疗的最常见的原因。如果不进行手术纠正，会造成继发性胆汁性肝硬变。有数据统计，由于胆道闭锁所引发的肝脏移植手术占一岁以下婴幼儿肝脏移植手术的60%左右。

胆道闭锁的分型

 肝外胆管的形态及闭锁部位各异，因而依形态分型较复杂。以下分类是基于闭锁的主要部位：

 Ⅰ型为胆总管闭锁，包括a胆总管下端闭锁和b胆总管高位闭锁2个亚型;

 Ⅱ为肝管闭锁，包括：a胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条絮状;b肝外胆管完全闭锁和c肝管闭锁，胆总管缺如3个亚型;

 Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。6个亚型分别为：a肝管扩张型;b微细肝管型;c胆湖状肝管型;d索状肝管型;e块状结缔组织肝管型和f肝管缺如型。

胆道闭锁的临床表现

 尽管出生体重较低，但胆道闭锁的婴儿大多数都已足月。无论病因如何，大多数新生儿胆汁淤积症的临床表现非常相似。典型症状包括不同程度的黄疸、深色尿液、浅色粪便和肝脾肿大。

 黄疸：出生时并无黄疸，在生理性黄疸消退1～2周后又呈进行性加深。随着黄疸的加重，尿液颜色加深，粪便由正常黄便变淡至陶土炎灰白色。

 肝脾肿大：出生时肝脾正常，随着病情的发展，肝脾进行性肿大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

病理生理学

 胆道闭锁的发病机制尚不明确。早期研究假设胆道小胆管系统先天性畸形，提出个体肝胆发育的异常与其他先天性畸形相关的胎儿/胚胎形式闭锁相关。然而，更常见的新生儿类型特征是渐进性的炎症性病变，提示感染和/或有毒物质引起胆管闭塞的潜在作用。

 纤维状残余提示肝外胆道系统或至少一部分完全闭锁。肝内胆管，延伸至肝门，在最初几周并未闭锁，但逐渐被损毁。相同的损坏肝外胆管的药物均可致病，且胆汁中的残余毒素也起到了促进作用。

 渐进性的炎症和受损的胆道系统提示，肝外胆道闭锁可能是一种获得性病变。然而，并没有确定单一的致病因素。一些研究发现，相比于对照组，胆道闭锁的抗体滴度升高与呼肠病毒3型相关。其他病毒，包括轮状病毒和巨细胞病毒。

实验室检查

 血清胆红素(直接和间接)升高：由于胆道闭锁是完全梗阻性黄疸，血胆红素水平升高，尤其是直接胆红素升高显著。每周1次动态观察血胆红素，如不断增高对诊断本病更有意义。

 碱性磷酸酶 (AP)、 谷氨酰基转肽酶 (GGTP)，血清转氨酶(AST和ALT)和血清胆汁酸升高。

 肝穿刺病理组织检查：胆道闭锁主要为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有少数标本亦可见到巨细胞。

鉴别诊断

  Alagille 综合征

  1抗胰蛋白酶缺乏症

  Byler病

  胆总管囊肿

  胆汁淤积

  半乳糖血症

  特发性新生儿肝炎

  先天性胆汁酸合成障碍

  脂质储存障碍

  新生儿血色素沉着症

  非特异性肝内胆管发育不良

  小儿卡罗病

  小儿巨细胞病毒感染

  小儿单纯疱疹病毒感染

  小儿风疹

  全胃肠外营养相关(TPN)胆汁淤积

  弓形体病

  病毒感染

 编译自：Pediatric Biliary Atresia Clinical Presentation:Pathophysiology,physical and Differential Diagnoses.Medscape.2016 Jun 28.