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52岁男性，2年来发现双侧耳后肿胀，逐渐增大，未进行系统治疗。近半年肿胀明显，局部皮肤瘙痒。经CT及病理检查，该患者可能患有…… 【病例介绍】 男性患者，52岁，2年来发现双侧耳后肿胀，逐渐增大，未进行系统治疗，近半年肿胀明显，局部皮肤瘙痒，无明显压痛，体表皮温及触觉未见异常，病来听力正常（图1）。 图1 双侧腮腺CT平扫：图A、图B可见双侧腮腺弥漫性增大，密度不均匀增高，边界欠清，局部皮下组织、皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚；图C、图D示双侧腮腺周围、颌下周围和颈深部可见多发淋巴结增大，增大的淋巴结密度均匀，边界清楚光滑，无坏死及囊变，几乎不融合 【诊断】 腮腺嗜酸性淋巴细胞肉芽肿（图2） 图2 病理图片：镜下见淋巴结结构尚存在，见淋巴滤泡形成，见局灶性大量嗜酸性粒细胞浸润，肉芽组织形成。免疫组化：CD15（－），CD30（－）。诊为嗜酸细胞淋巴肉芽肿 一、概述 嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphatic granuloma），又称Kimura病（Kimura’s disease），是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性变态反应性炎性疾病，病因不明，可能与自身免疫、过敏、肿瘤、由昆虫叮咬或寄生虫引起的感染有关。1948年Kimura对其详细描述后得名，其发病多发生在亚洲人群中，如中国、日本和东南亚地区，男女比例约为3∶1～10∶1，3～81岁均可发病，但高发年龄在20～30岁之间。 【临床特征】 Kimura病是一个慢性炎症性疾病，主要累及头颈部淋巴结和大唾液腺，临床主要表现为缓慢出现的无痛性软组织肿块及淋巴结肿大，多为单侧发病，单发或多发，分布聚集或分散，多发于耳后、腮腺及颌下腺区，也可见于腹股沟、颌下、颏下、乳腺等处，为皮下多发性结节或局部肿胀。肿块直径为2～11cm，多超过3cm，无压痛，与周围软组织境界不清，肿块周围可有脂肪组织萎缩。部分患者有患处皮肤瘙痒。辅助检查外周血可见不同程度的白细胞总数增高，嗜酸性粒细胞显著增高是本病主要特点，嗜酸性粒细胞大于10.5%提示患有该病可能性大。血清IgE水平明显增高，经治疗后仍可以维持在较高的水平。患者骨髓象可出现嗜酸性细胞浸润和红系增生减低，血清IL-4和IL-5等细胞因子也可以升高。 【病理改变】 Kimura病的诊断主要依靠病变切除组织学检查，淋巴结特征性的组织学改变：①肿大的淋巴结内淋巴滤泡增生伴生发中心形成并扩大，部分生发中心可以发生坏死；②淋巴结内伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，弥漫地分布于滤泡间或在血管周围，多数病例内会聚集形成嗜酸性微脓肿，嗜酸性粒细胞具有向滤泡中心移动的趋势并形成破坏，形成嗜酸性淋巴滤泡融解征，是本病的一个重要病理特征；③病变内部毛细小静脉增生明显，管壁多较薄，血管内皮细胞呈扁平或立方形，胞质内无空泡，血管壁周围有同心圆状排列的胶原使血管硬化，局部类似于洋葱皮样；④病变间质有不同程度的纤维化，病程长者纤维化更为明显，硬化区域炎性细胞减少，血管萎缩。其他受累组织（如皮肤）也与淋巴结有类似的改变。 【免疫组化】 病变内可见LCA、CD20、CD79a、S-100、CD3、CD34、c-Kit、PDGFR-a等阳性细胞。其中，滤泡区大多数细胞CD20阳性；CD45RO阳性细胞散在分布；CD21、CD35阳性细胞在淋巴滤泡生发中心内呈网状分布。IgE阳性细胞分布在生发中心内和生发中心外。生发中心内出现网状分布的IgE阳性物质，与HE染色、CD21、CD35染色切片对照观察，阳性细胞的分布与CD21、CD35阳性细胞的形态及分布一致；阳性物质主要分布在细胞膜上。生发中心外的阳性细胞有两种，一种为胞膜着色，细胞呈圆形或卵圆形，核大偏位；另一种为胞浆着色，具浆细胞形态。 二、影像学表现 目前CT、MR因较高的空间及软组织分辨率，有助于嗜酸性淋巴细胞肉芽肿的诊断，大范围扫描有助于评估受累范围。 （一）CT表现 病变发生于头颈部，腮腺是主要好发部位，常表现为： （1）单侧或双侧腮腺浅叶、面部弥漫性增大，常有多个软组织密度结节，大小不等； （2）往往累及局部皮下组织，皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚，可与腮腺组织界限不清； （3）腮腺周围、颌下周围和颈深部可见多发淋巴结增大，增大的淋巴结密度均匀，边界清楚光滑，无坏死及囊变，几乎不融合； （4）受累组织结节密度比正常腮腺组织密度稍高； （5）增强扫描，肿瘤内部可见均匀或稍不均匀强化，但慢性病例可强化不明显，伴有相应唾液腺的增大。 （二）MR表现 受累腮腺在T1WI和T2WI上多为等信号，但T2WI上也可为高或稍高信号，文献中有报道T2WI为低信号，主要与肿块中纤维成分的多少有关；腮腺周围、颏下及颈部可见多发增大淋巴结，为均匀等信号。增强扫描可见不同程度均匀或不均匀强化。 三、鉴别诊断 本病影像学表现为腮腺内单个或多个结节，同时累及面部及其皮下组织和皮肤时，类似恶性肿瘤，应与恶性淋巴瘤、转移瘤或结核等常见病变相鉴别。 1.腮腺多形性腺瘤 是腮腺最常见的良性肿瘤，又名腮腺混合瘤，任何年龄均可发生，以30～50岁为多见，女性多于男性，生长缓慢，常无自觉症状。病理上肿瘤由肿瘤性上皮组织和黏液样或软骨样间质所组成，可分为细胞丰富型及间质丰富型。因肿瘤细胞成分多样且分布不均匀，故影像学表现可多种多样。 CT上，多形性腺瘤表现为呈圆形、椭圆形或结节状，边界清楚，内部密度欠均匀，可见囊变、出血或钙化密度影，增强扫描可见病变不均匀强化，囊变部分始终未见强化，多期动态增强扫描可见病变明显延迟强化，呈多结节状，一般认为是肿瘤基质中细胞外间隙丰富，对比剂在其中停留较长，延迟廓清所致。 MRI上，T1WI为低信号，肿瘤黏液样组织丰富者T2WI中信号明显增高，呈高信号，瘤内可见低信号、条索状的胶原纤维间隔及极低信号钙化灶。恶性多形性腺瘤表现为病变边界不清，形态欠规则，内部信号／密度欠均匀，可见大片状坏死，周围骨质破坏，可见邻近组织受累或远隔转移。 2.Warthin瘤 腮腺常见良性肿瘤之一，又称腮腺腺淋巴瘤、乳头状淋巴囊腺瘤，主要发生在腮腺（尤其后下极）或腮腺周围淋巴结，多双侧发生。多见于中老年男性病人，40～70岁多见，临床表现为无痛而活动的软组织肿块，并有反复消长史，有文献报道与长期吸烟有关。 CT上表现为腮腺内结节或肿块影，边界清楚，病变密度与大小相关，病变较小时表现为均匀一致软组织密度，此时不易与其他病变（尤其是淋巴结）相鉴别；病变较大时密度多不均匀，可部分囊变，表现为病变内类圆形液性密度影。增强扫描，实质性病变表现为均匀强化，而较大病变强化欠均匀，表现为囊壁强化，而囊变或坏死部分无强化，多期动态增强扫描可见造影剂呈现“快进快出”现象，即没有延迟强化。 MRI上表现为T1WI低～等信号，部分为高信号，T2WI表现为高信号，病变信号可均匀或不均匀，内部囊变区域表现为长T1、长T2信号，增强后可见均匀或不均匀强化，囊变者表现为包膜明显强化，而囊腔内始终无强化。 3.恶性淋巴瘤 腮腺淋巴瘤少见，约占腮腺肿瘤3%～5%，多为非霍奇金淋巴瘤（NHL），原发性淋巴瘤少见，而继发性淋巴瘤多见。腮腺淋巴瘤可发生于双侧腮腺，表现为腮腺内软组织密度肿块影，密度相对较均匀、无坏死或仅有少量坏死，可沿颈部间隙侵犯但无邻近骨质破坏，可伴有颈部淋巴结肿大且相互融合，增强后可见均匀明显强化；继发性腮腺淋巴瘤除在腮腺内发现肿块外，常可在腋窝、锁骨下或纵隔内发现多发肿大淋巴结。 4.恶性肿瘤 多表现为腮腺内形态不规则肿块影，易发生出血、坏死、囊变，病变内部密度不均匀，呈浸润性生长，多侵犯周围组织结构，常伴有颈部或鼻咽部淋巴结转移，部分病变可发生远隔转移。 总之，应详细询问病史，结合临床诊断，如有以下表现，则应考虑Kimura病： （1）中青年男性，腮腺、面部慢性无痛性肿大或肿块，反复发作病程较长； （2）局部淋巴结肿大； （3）局部或全身皮肤瘙痒或有色素沉着； （4）外周血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。 【参考文献】 1．杨智云，赖英荣，冯崇锦，等．颌面区Kimura病CT和MR诊断．临床放射学杂志，2006，25（11）：1016-1018 2．谢雯，甘雪琦，李文．腮腺区Kimura病1例．华西医学，2009，24（8）：2206-2207 3．Takeishi M，Makino Y，Nishioka H，et al．Kimura Disease：Diagnostic imaging findings and surgical treatment．J Craniofac Surg，2007，18：1062 4．刘其顺，梁长虹，黄甩，等．腮腺腺淋巴瘤的CT及MRI诊断．中华放射学杂志，2005，39：406-409 5．Hatch RL．Shah S．Warthin tumor：a common，benign tumor presenting as a highly suspicious mass．The Journal of the American Board of Family Practice，2005，18：320-322 6．Chong WS，Thomas A，Goh CL．Kimura’s disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia：two disease entities in the same patient．Case report and review of the literature．Int J Dermatol，2006，45（2）：139-145 7．Keng CGH，Pang KP，Teng PW．Kimura’s disease of the parapharyngeal space．Ear Nose Throat J，2006，85（2）：106-108 8．朱芙，孟令平，周永明，等．腮腺Warthin瘤CT、MRI诊断．中国医学计算机成像杂志，2009（3）：230-233 9．于集虹．腮腺多形性腺瘤与沃辛瘤MRI表现对照分析．医学影像学杂志，2007，17（8）：781-782 10．江惠强，欧鸿儒，莫家彬，等．腮腺多形性腺瘤与腺淋巴瘤的CT表现对比分析．中国CT和MRI杂志，2010，8（30）：22-24 11．keda M，Motoori K，Hanazawa T，et al．Warthin tumor of the parotid gland：diagnostic value of MR imaging with histopathologic correlation．Am J Neuroradiol，2004，25（7）：1256-1262 12．杨文雅．腮腺肿瘤的CT诊断价值．中国CT和MRI杂志．2009，2：20-23 13．邱喜雄，夏军，雷益，等．腮腺病变的MRI诊断和鉴别诊断．中国CT和MRI杂志．2009，4：34-36 （环球医学编辑：余霞霞） 来源：《疑难病例影像诊断评述》 作者：郭启勇 卢再鸣 页码：235-237 出版：人民卫生出版社