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【病例一】

【一般资料】

患儿赵某某，男，5岁4月，

【主诉】

“确诊急性混合型白血病4月余”入院，

【现病史】

已完成急非淋化疗方案的诱导和巩固阶段化疗，骨髓涂片提示完全缓解。患儿对培门冬酶过敏。27/1开始加用（6MP+VCR+HDMTX+L-Asp(欧文氏菌)）化疗。01-29至02-09期间行L-Asp(欧文氏菌)10000u/m2治疗（qod×6次），用药第2天出现脐周阵发性疼痛、轻微嗜睡，查急性胰腺炎组合正常，血氨261 μmol/L，予精氨酸处理（31/1-2/2精氨酸12.5mg/kg/h×10h qd，3/2-9/2精氨酸12.5mg/kg/h×5h qod），腹痛、嗜睡消失，期间监测血氨波动于122-385μmol/L，肝功能ALT稍高（见下）。

24/2开始行第2次（6MP+VCR+HDMTX+L-Asp(欧文氏菌)）化疗，26/2至14/3用L-Asp(欧文氏菌) 10000u/m2治疗（qod×9次）。26/2至4/3期间，患儿无头痛、视物模糊，无嗜睡，无精神、性格改变，1/3监测血氨213μmol/L，未予精氨酸处理。4/3用L-ASP后患儿出现头晕、恶心、嗜睡、腹痛，未测血氨，予精氨酸12.5mg/kg/h×8h qod共5次（于每次L-Asp治疗后给药），期间检测血氨波动于126-220μmol/L，患儿上述症状缓解。L-Asp结束后第4天，18/3复查血氨57μmol/L。

【相关辅助检查】

01-23 肝功 ALT 54 U/L，AST 51 U/L ，直接胆红素正常

01-30 血氨 261 μmol/L（中午用L-Asp后）

02-01 血氨 327 μmol/L

02-03 血氨 385 μmol/L

02-06 血氨 122 μmol/L，肝功 ALT 129 U/L，AST 55 U/L，直接胆红素正常

02-08 血氨 218 μmol/L

02-09 血氨 248 μmol/L 02-09 血氨 231 μmol/L（中午精氨酸后）

02-28 肝功 ALT 69 U/L，AST 29 U/L，直接胆红素正常

03-01 血氨 213 μmol/L

03-06 血氨 126 μmol/L

03-15 血氨 220 μmol/L，肝功 ALT 83 U/L，AST 91 U/L，直接胆红素正常

03-18 血氨 57 μmol/L

【病例二】

【一般资料】

患儿龙某某，男，9岁10月，

【主诉】

“确诊急性淋巴细胞白血病（BⅢ,中危）5月余”入院，

【现病史】

已完成ALL化疗方案的诱导、巩固阶段，骨髓涂片提示完全缓解，行VALD再诱导化疗。18/2至28/2予L-ASP（欧文氏菌）10000u/m2治疗（qod×5次）。21/2患儿出现上腹部疼痛，喜按，无压痛、反跳痛，精神稍差，22/2查血氨 211μmol/L，急诊血胰腺炎组合、尿淀粉酶无异常，予精氨酸处理（22/2至24/2精氨酸12.5mg/kg/h×8h qd，25/2至28/2精氨酸12.5mg/kg/h×8h qod），期间腹痛缓解、精神好转，23/2血氨230μmol/L、25/2血氨182μmol/L，停用L-Asp后5天，1/3复查血氨89μmol/L。本疗程化疗前后肝功能正常。

【病例三】

【一般资料】

患儿钟某某，女，8岁1月，

【主诉】

“确诊B淋巴母细胞淋巴瘤3年余，复发9月余”入院。

【现病史】

已完成ALL骨髓复发方案化疗的诱导、巩固、再诱导化疗方案，行维持阶段化疗。18/2予CTX+VCR+Ara-C+DXM+L-Asp化疗，26/2至14/3予L-Asp(欧文氏菌) 10000u/m2治疗（qod×9次），因既往有药物性高氨血症病史，予血氨监测。26/2血氨216 μmol/L（中午用L-Asp后）、13/2血氨192μmol/L，期间患儿无头痛、性格改变、嗜睡等不适，未予精氨酸处理。L-Asp结束后第4天，18/3复查血氨83μmol/L。本疗程化疗前后肝功能正常。

【目的】

1. 学习药物性（左旋门冬酰胺酶）高氨血症的病因、诊断；

2. 讨论左旋门冬酰胺酶化疗过程血氨的监测、药物性（左旋门冬酰胺酶）高氨血症的处理。

病例来源：爱爱医