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病例简介

患者男性，26岁，2012年5月28日入院。半月前鼻塞、流脓涕、CT示左侧副鼻窦炎，青霉素治疗12天无好转，出现发热、咳嗽、咳痰带血，无盗汗，胸片示右肺上中野斑片状阴影，右肺中野见类圆形影，其内见1.5 cm×2.7 cm圆形透光区，无液平。体检：体温38.6℃，血压113/83 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），双眼结膜充血，鼻粘膜肿胀，少量脓性分泌物，鼻中隔无溃疡，心肺腹未见异常。实验室检查：RBC 4.60×1012 /L,Hb 138 g/L,WBC 10.3×109 /L,L 0.113,N 0.882,M 0.005;尿常规潜血（+），蛋白（-），RBC 0——3/HP;ESR 98 mm/1 h;BUN 3.36 mmol/L,SCr 102.15 μmol/L;结核分支杆菌聚合酶链反应（-），痰检结核分支杆菌6次均阴性，B超肝胆脾未见异常，下腹腔积液厚3.0 cm.

住院经过：入院诊断肺结核，结核性腹膜炎，急性结膜炎。四联抗结核治疗（链霉素、异烟肼、复合利福平、吡嗪酰胺），10天时右肺内类圆形阴影透光区消失，右肺上中野仍有斑片状密度不均影，2周时咯血消失，体温正常，BUN 8.93 mmol/L,SCr 189.11 μmol/L,尿潜血（+++），蛋白（++），RBC满视野，考虑抗结核药致肾损害，停药；但血尿无好转，日尿量降至500 ml.2012年6月18日静脉肾盂造影：右肾盂肾盏形态正常，左肾造影剂充盈不佳，肾形态显示不清；ESR 145 mm/1 h,24小时尿集抗酸菌（-）；2012年6月30日肾活检，病理见肾小球全部失去正常结构，代之以类上皮细胞、纤维细胞组成的实性结节，肾间质淋巴细胞弥漫浸润，少数类上皮细胞，未见大面积干酪样坏死及典型郎罕巨细胞，诊断亚急性粟粒性肾结核，给抗结核药减量治疗；2012年8月6日BUN 56.23 mmol/L,SCr 1 470.27 μmol/L,24小时尿量150 ml,胸片示右肺第二、三前肋云絮状密度增高、不均影，边缘不清，右肋膈角钝，左上肺前段片状密度增高影，边缘不清，彩超示心包腔少量积液，右肾10.9 cm×4.17 cm,左肾11.9 cm×4.90 cm,肾皮质厚左肾1.02 cm,右肾1.0 cm,肾盂无积水，输尿管无扩张，膀胱无尿，肾实质血流明显下降；出现鼻衄，取鼻粘膜活检，病理见少量炎细胞浸润，伴坏死性血管炎，整个组织呈肉芽肿样改变，未见明显异型细胞，考虑为Wegener肉芽肿（WG），停抗结核药，行血液透析。同时将血标本及原肾穿刺标本蜡块送北京某医院肾脏病研究所，查血浆抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）间接免疫荧光法C型阳性，抗蛋白酶3-酶联免疫吸附试验（ELISA）40%（参考值<17%），抗髓过氧化物酶-ELISA阴性；肾病理超薄切片见11个肾小球，毛细血管壁严重损伤，节段性纤维素样坏死，细胞性新月体形成（100%），肾小管灶状萎缩，肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润，小动脉管壁轻度增厚，结合临床及化验符合Ⅲ型新月体肾炎，临床诊断WG.

讨论

WG临床少见，它是以上、下呼吸道出现坏死性肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎为特征的系统性血管炎。病理显示坏死性肉芽肿性病变对本病确诊有肯定意义，最有价值的是ANCA测定，即使缺乏病理根据，ANCA也可帮助诊断。本例符合美国1990年WG分类诊断标准的三联症，可以确诊。其误诊原因：（1）缺乏对本病的认识。没有将鼻与肺、肾损害相继发生联系起来。（2）忽视肾结核与肺结核的发病关系。肾结核绝大多数继发于肺结核，但多在肺结核发生或恢复相当长时期后才出现症状，肾功能损害出现较晚。本例肺、肾损害几乎同步出现，且表现为肾功能急性进行性坏转，不符合肾结核发病过程，未认真分析。（3）忽视对抗结核治疗的反应。WG肺损害常呈戏剧性改变，如为迁移性或可自发消失。本例若是全身结核，治疗仅10天肺部影像即明显好转，不符合肺结核的转归时间，且在相同条件下，肾损害却急剧加重，不能用一元论解释时，未认真查找原因。（4）肾脏组织病理切片要求组织切片厚度为2——3 μm,若切片太厚，因细胞和组织重叠影响病变的观察。本例因普通病理切片标本过厚而致误诊。

病例来源：爱爱医论坛