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【病例摘要】

【现病史】

患者，女性，47 岁，2005 年因子宫肌瘤行子宫切除术。2009年6 月，患者无明显诱因出现左锁骨上肿大包块，肿块位于锁骨上窝中份，初为3 cm ×3 cm,边界清楚，活动度差，质地较硬，未见明显压痛。

2009 年7 月患者于四川省人民医院行左锁骨上包块针吸活检，结果显示转移性癌，胸腹盆腔CT 无异常。其后于四川大学华西医院再次行左锁骨上包块穿刺活检，结果相同。

头颈MRI 正常，胃镜示糜烂性浅表性胃炎，结肠镜无异常。

检查后患者未予以重视，自服中药治疗。后包块呈进行性迅速增大，至2009 年8 月初已长至15 cm ×12 cm ×10 cm,表面污秽，呈紫蓝色，局部皮肤破溃出血，同时伴声嘶症状。遂入我院，结合其近期院外头颈胸腹影像学、内镜检查情况考虑为原发灶未明的左锁骨上淋巴结转移性鳞癌。

因病情进展快，局部压迫及浸润症状重，入院后立即行化疗（PTX 210 mg 第1 天+DDP 40mg 第1 ——3 天）。化疗过程中包块明显缩小，化疗2 个周期后肿块约6 cm ×5 cm ×6 cm,6 个周期时为2 cm ×2 cm.3 周期化疗期间复查胸腹部CT,无明显异常。化疗后予以锁骨上区补充放疗，计划照射35 f/60 Gy.同时行PET-CT 检查，结果示左颈根部淋巴结肿大，宫颈残端增厚，呈高代谢状态，考虑宫颈癌；经宫颈液基学检查病理示鳞状细胞癌。遂行宫颈残端放疗23 f/46Gy,放疗同时行化疗（DDP 20 mg 第1 ——5 天+5-FU 0.75 g 第1——5 天）。

患者于放化疗期间出现重度骨髓抑制，经积极支持治疗完成放疗，并行后装内照射治疗4 次，但患者拒绝行后续化疗。

2010 年4 月患者完成治疗出院休养。2010年10 月患者失访，原因不详。

【讨论】

随着恶性肿瘤发病率的增加，以转移灶为首发表现？原发灶不明的肿瘤性疾病（cancer of unknown primary site,CUPS）在临床中并不少见。该类疾病的诊断要点为：①既往无恶性肿瘤病史；②局部肿物经病理检查确诊为转移癌，而非淋巴瘤或其他原发恶性肿瘤；③治疗前后经各种检查未能发现原发病灶。

原发灶不明的恶性肿瘤理论上可发生于全身任何部位，且多为分化不良的肿瘤，因此，比较容易出现早期转移。头颈部肿瘤极少出现单独锁骨上区转移，而锁骨上区转移癌原发灶几乎全部来自锁骨水平以下部位，多见于肺？食管？妇女乳腺及腹？盆腔脏器，这可能与该部位淋巴引流方向有关。并且因胸导管入左颈静脉角，淋巴引流范围较广，故左侧锁骨上区转移灶较右侧更为多见。

对于该类疾病的治疗，首先应积极搜寻原发灶，通过仔细分析临床症状及影像学？鼻咽镜？肿瘤标记物等检查，尽可能尽快确定肿瘤来源。然而国内外报道，原发灶不明的淋巴结转移癌治疗后，只有12% ——43%的患者可以查出原发灶。而在无创检查中，PET-CT 有较明显的优势。有荟萃分析指出，PET/CT 对原发灶检出率优于单独PET 及单独CT,检出率分别为58.9%、44.5%?35.7%.

对于大多数未能明确原发灶的转移性癌，应采取的是综合治疗模式。局部肿大淋巴结切除并行淋巴结清扫，术后配以放疗是常见的治疗方法。某些转移灶完整切除困难，或者合并手术禁忌证，则可选择化放疗结合。化疗方案多选择广谱抗肿瘤药物如铂类？紫杉类细胞毒药物。需要特别注意的是，在治疗过程中应随时注意对原发病灶的监测。有荟萃分析指出相对于治疗过程中发现原发灶的病例，至始至终未能明确肿瘤来源的反而具有较高的疾病控制率。这可能与肿瘤自身的生物学行为相关。低分化者的原发病灶生长更快，更易浸润相关组织，从而更易被发现。本例即是在局部控制较好情况下，通过PET-CT 发现其原发于宫颈。

对于该例患者，转移灶发展快，治疗相对顺利。但分析病史，诊断初期依靠影像学检查未发现明显盆腔及宫颈残端增厚占位，同时患者曾因子宫肌瘤行子宫全切，即排除妇科肿瘤来源的考虑欠周全。如果发病初期于全身检查时即行妇科检查及宫颈细胞学涂片，或许可较早发现其恶性来源，从而使治疗更具针对性。

病例来源：实用癌症杂志