读医学网

【主诉】

肤巩膜黄染ll天

【病例摘要】

患者，男，22岁，因皮肤巩膜黄染ll天入院。黄疸呈进行性加重伴皮肤瘙痒、腹胀恶心、食欲不振。

【查体】

全身浅表淋巴结未触及。右上腹可及一肿块，中等硬度，无触痛，基底不清，位置固定。

【辅助检查】

超声检查示第一肝门处肿物，大小约8．1cm×5．0cm×5．7cm，内部回声不均匀，压迫胆总管，肝内胆管扩张。

CT平扫示肝门区肿块影密度不均匀，病灶周围似有包膜，病灶中心呈较高密度，周围呈低密度。病灶向上压迫肝尾状叶，向下达肝下极水平，右侧与肝右叶分界清晰，左侧与胰头分界不清，肝内胆管扩张；增强扫描示肝门区肿块包膜呈环形强化，病灶中心呈不规则菜花样不均匀强化，周围绕以低密度无强化区；血管重组示门静脉及下腔静脉受压，管腔内未见充盈缺损。MRI平扫示肝门区肿块周围有包膜，中心信号不均匀，TWI、T，WI上均可见高信号，肝内胆管扩张，胆总管未显示。

MRCP示胆管树枝状扩张，胆总管未显影，胰管呈线样高信号。

术中见第一肝门与胰头之间的肿物约8cm×5cm×3cm，胆管走行其中，肿物与门静脉、胰头及胰体关系密切，手术于肝总管分又处离断肝总管，切除胆囊、肿物及胰头部分胰腺组织后行肝总管空肠吻合术。

【病理检查】

示囊实性肿瘤，肿瘤侵犯周围组织和胆管囊壁样组织，囊壁外附有胰腺组织。

免疫组化染色示CK阴性，Vimentin阳性，CD68部分阳性，报告为恶性纤维组织细胞瘤2～3级。

【病例讨论】

讨论恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrOUShistocytoma，MFH)由原始问叶细胞发生，多见于老年人，男性较女性好发，常见于四肢深部软组织，占70％～75％，其中下肢占59％，其次为腹膜后，肝脏、膀胱、肾等腹腔脏器及颈部软组织等部位较少见。

MFH的细胞成分复杂，有人将其分为纤维型、巨细胞型、炎症型、黄色瘤型、粘液型、黄色肉芽肿型、组织细胞型等，并认为分型与预后有一定关系。

MFH在超声上表现为低回声型、混合型(有明显液化坏死区)及无回声型的肿块。CT平扫表现为软组织肿块，肿块较小时边缘规整，密度均匀，肿块较大时形状不规则，常伴有出血或坏死，偶尔有钙化(大约l0％)；增强扫描后病灶大部分呈中～高等强化，其实性部分表现为结节样和周边的强化。

MRI上肿瘤信号没有特异性，TWI上表现为低～等信号，TWI上表现为等～高信号，TWI和TWI上均表现为高信号时考虑亚急性出血，纤维组织区域表现为低信号，钙化表现为局灶的低信号，坏死区表现为液体信号。肿瘤的边界相对较清楚，呈低信号，代表假性包膜。

本例病灶位于肝门区且与胰腺关系密切，因此确定其来源非常重要。CT及MR显示肿块与肝脏界限清楚，虽然与胰腺边界不清，但是胰腺的形态、轮廓、密度及信号均未I见异常政变，口I以排除原发十胰隙的ur能。患者的临床癌状技影像学检鸯昕示的Hf内崛管瞍姨管扩张．系肿块包绕帆总管，胆汁淤积所敛．已经手术及病理证实。

【病例讨论】

请结合病史和资料，分析以上诊断、鉴别诊断是否正确？并谈谈对于该病例的进一步检查和治疗原则，以及自己对于该病例的见解？

病例来源：爱爱医