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少见病例:肾上腺神经母细胞瘤伴骨髓及脑膜转移

发布时间:2014-05-15 11:47 类别:临床其他病例 标签:转移 脑膜 肾上腺 骨髓 血小板减少性紫癜 来源:爱爱医论坛

患者,男,5岁9个月,2006年5月因发热3天,发现皮肤下出血点1天入住我院,诊断为特发性血小板减少性紫癜。给予抗感染、止血、输注血小板、激素、丙种球蛋白等对症及支持治疗后病情好转出院,出院后在我院门诊行骨髓穿刺复查,2006年6月28骨髓细胞学检查示:分类不明细胞占25%,成堆或分散分布,建议做骨髓活检排除外来细胞。并于外院行CT检查示“右侧肾上腺恶性占位病变,并腹膜后淋巴结转移”.请血液科会诊后2006年7月24再次骨髓活检病理结果回报:神经母细胞瘤累积骨髓,结合肾上腺区有占位,考虑为肿瘤的原发部位。

CT检查:外院腹部CT平扫+增强,左侧肾上腺内支及外支增大,增强扫描示增大部分不均匀强化;颅脑CT平扫+增强,两侧额顶部颅板下见厚约1.2cm新月形、梭形高密度影,增强扫描无强化。

神经母细胞瘤又称成神经细胞瘤,为神经系统的肉瘤,起源于胚胎性交感神经细胞,可发生于体内多处,主要发生在腹膜后的交感本病为婴幼儿原发恶性肿瘤,特别是新生儿常见的肿瘤,在小儿恶性肿瘤中约占3 %——18 % , 且恶性度极大,在生后即可发生转移,经血行或淋巴道转移至全身各部位。其中骨骼、肝脏及颅内为最常见的转移部位,当肺内出现转移时常预示病情严重。转移至颅内脑膜者称Hutchinson 综合征神经节和肾上腺髓质,其中原发肾上腺髓质为最为常见的好发部位,约占70%以上,硬膜转移包括硬脑膜本身、硬膜外、硬膜下转移3种类型,其统称硬脑膜转移。表现为硬脑膜增厚,向硬膜外腔或硬膜下腔侵犯形成软组织肿块。以硬膜外腔侵犯为主时,仔细辨认可发现近脑侧的硬脑膜,肿瘤局限性生长呈梭形;弥漫性生长呈波浪状、饼状或扁丘状,继续向外生长可引起颅骨内板虫蚀状破坏,穿破颅板突入头皮下。部分病人有毛刷状骨针。神经母细胞瘤硬脑膜转移应注意与脑外血肿,多发脑膜瘤相鉴别。脑外血肿常有外伤史,增强后病灶无强化,有骨折。但与多发性脑膜瘤鉴别困难,其CT表现十分相似,神经母细胞瘤硬脑膜转移比脑膜瘤病变更为广泛,发病年轻,绝大多数为儿童,肿瘤小,骨质改变明显,可以此鉴别。

病例来源:爱爱医论坛