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落叶型天疱疮一例

发布时间:2017-02-28 09:26 类别:皮肤性病科病例 标签:天疱疮 来源:MedSc

【一般资料】患者男,70岁【主诉】2014年4月因瘙痒性皮疹就诊【现病史】皮疹涉及头皮、面部、胸部、背部。【既往史】结肠癌和深静脉血栓形成。皮疹的活检样本被解释为湿疹,但局部和全身使用糖皮质激素和抗生素后,患者的症状改善不是那么明显。【体格检查】看起来很健康,有红斑丘疹和斑块,玉米片大小,脂溢性分布。【辅助检查】以往的血清学研究,包括抗核抗体(ANA)、补体及血清蛋白电泳,均正常。我们对皮损进行常规组织学活检。以及对病灶周围钻取活组织检查(直接免疫荧光法)。【初步诊断】落叶型天疱疮。【治疗经过】每天30mg泼尼松龙;一周一次利妥昔单抗375mg/m2静脉注射,持续4周;曲安奈德0·1%乳膏每日两次。利妥昔单抗治疗后2个月,患者的皮肤病变改善显著,减少泼尼松龙至每天20mg。每3个月对患者进行一次随访,直至停止泼尼松龙治疗。【讨论】天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。落叶型天疱疮的皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色,由腻性叶状结,有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断。

病例来源:MedSc